Bioquímica · Tema
Oxidación peroxisomal (β- y α-oxidación) !
El peroxisoma acorta los ácidos grasos de cadena muy larga y degrada el ácido fitánico, que la mitocondria no puede procesar.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Los ácidos grasos de cadena muy larga (22 C o más) entran al peroxisoma por el transportador ABCD1 y allí se acortan.
- Primer paso con acil-CoA oxidasa: los electrones van directo al O₂ y forman H₂O₂ (la catalasa lo elimina), sin ATP.
- El ácido fitánico (ramificado, de lácteos y carne de rumiantes) necesita α-oxidación: pierde un carbono y luego sigue la β-oxidación.
- El peroxisoma también forma plasmalógenos y ácidos biliares.
En detalle
- 1. ABCD1 (ALDP) importa los acil-CoA de cadena muy larga al peroxisoma.
- 2. La acil-CoA oxidasa 1 forma el doble enlace y pasa los electrones al O₂: sale H₂O₂ en vez de FADH₂.
- 3. La proteína bifuncional (HSD17B4) hidrata y oxida; la tiolasa corta acetil-CoA.
- 4. Cuando la cadena llega a unos 8 C, sale como acilcarnitina hacia la mitocondria para terminar.
- 5. Ácido fitánico: la fitanoil-CoA hidroxilasa (PHYH) inicia la α-oxidación y da pristanato, que sigue la β-oxidación peroxisomal.
- También llamado
- β-Oxidación peroxisomal, α-Oxidación del ácido fitánico
Correlación clínica
- Zellweger: faltan peroxisomas funcionales; se acumulan ácidos grasos de cadena muy larga, fitánico y pristánico, y faltan plasmalógenos.
- Adrenoleucodistrofia ligada al X: falla ABCD1; se acumulan los de cadena muy larga en sustancia blanca y suprarrenal.
- Enfermedad de Refsum: falla PHYH; el ácido fitánico se acumula y daña retina, nervios y oído.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Síndrome de Zellweger (espectro Zellweger)
- Enfermedad de Refsum (del adulto)
- Adrenoleucodistrofia ligada al X
Relacionadas
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué produce el primer paso de la β-oxidación peroxisomal en lugar de FADH₂?
Peróxido de hidrógeno (H₂O₂), porque la acil-CoA oxidasa pasa los electrones directamente al O₂.
¿Por qué el ácido fitánico necesita α-oxidación?
Tiene un metilo en el carbono 3 que impide la β-oxidación; primero se quita un carbono.
¿Qué transportador peroxisomal falla en la adrenoleucodistrofia ligada al X?
ABCD1 (ALDP), que importa los acil-CoA de cadena muy larga.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Peroxisomal lipid metabolism (Reactome, 2026); Beta-oxidation of very long chain fatty acids (Reactome, 2026); Alpha-oxidation of phytanate (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.