C1-Esterase-Inhibitor

Mittel gegen hereditäres Angioödem
Mittel gegen hereditäres Angioödem

Ein Konzentrat des Plasmaproteins, das beim hereditären Angioödem fehlt; es behandelt akute Attacken und beugt ihnen vor, indem es die Bradykininbildung bremst.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auch genannt: C1-INH, C1-Inhibitor aus Plasma

Steckbrief

Group: Mittel gegen hereditäres Angioödem
Target: Von ihm gehemmte Proteasen: Plasmakallikrein, aktivierter Faktor XII und Komplement C1r/C1s
Key effects: Kopfschmerzen · Fieber oder Schüttelfrost
Monitor: Ansprechen der Attacken
ATC: B06AC01

Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.

Wirkmechanismus

Von ihm gehemmte Proteasen: Plasmakallikrein, aktivierter Faktor XII und Komplement C1r/C1sC1-Esterase-Inhibitor

Die Abbildung zeigt das Arzneimittel selbst: die aktive Form des menschlichen C1-Inhibitors, ein Serpin, das die von ihm kontrollierten Proteasen einfängt.

Zielstruktur in 3D: Von ihm gehemmte Proteasen: Plasmakallikrein, aktivierter Faktor XII und Komplement C1r/C1s. PDB-Struktur 5DU3 (RCSB PDB, gemeinfrei). Struktur in der RCSB PDB ansehen

Der C1-Esterase-Inhibitor ist ein Serinprotease-Inhibitor (Serpin) aus menschlichem Plasma. Bei Menschen, denen er fehlt, hemmt er Plasmakallikrein und aktivierten Faktor XII, sodass weniger Bradykinin entsteht und die Schwellung abklingt. Er kontrolliert außerdem die erste Komponente des Komplements.

Das Konzentrat ersetzt den fehlenden C1-Inhibitor
Er fängt Plasmakallikrein und aktivierten Faktor XII ein
Weniger Bradykinin wird aus Kininogen abgespalten
Gefäßleck und Schwellung klingen ab

Indikationen

Akute Attacken des hereditären Angioödems (intravenöses Präparat) Urtikaria und Angioödem →
Prophylaxe von Attacken des hereditären Angioödems (intravenöse oder subkutane Präparate) Urtikaria und Angioödem →

Nebenwirkungen

Häufig

Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, schlechter Geschmack
Fieber oder Schüttelfrost
Rötung oder Schmerzen an der Injektionsstelle
Laufende Nase, Niesen, Halsschmerzen, Schwindel

Kontraindikationen

Frühere schwere allergische Reaktion auf das Präparat
Vorsicht bei Gerinnseln, Schlaganfall, Herzerkrankung, liegenden Kathetern oder langer Bettlägerigkeit in der Vorgeschichte

Wichtige Wechselwirkungen

Östrogenhaltige Arzneimittel (einschließlich der Antibabypille) und Androgene wie Danazol: Vor Beginn angeben: Östrogene können das hereditäre Angioödem verschlimmern, und die Behandlung muss eventuell angepasst werden

Was überwacht wird

Ansprechen der Attacken (Häufigkeit, Schweregrad)
Zeichen von Gerinnseln bei Menschen mit Risikofaktoren
Allergische Reaktionen während der Injektion

Anwendung und Sicherheit

Das Pulver wird unmittelbar vor Gebrauch mit seinem Lösungsmittel gemischt und auf Raumtemperatur gebracht
Intravenöse Präparate werden langsam injiziert; das subkutane Präparat wird in den Bauch gegeben, unter Aussparung des Nabels und geschädigter Haut, mit wechselnden Injektionsstellen
Bei einer akuten Attacke, besonders mit Rachensymptomen, wird auch nach einer Dosis notärztliche Hilfe gesucht
Plasmaderivierte und rekombinante C1-Inhibitoren sind verschiedene Präparate: prüfen, welches verordnet ist

Schwangerschaft und Stillzeit

Schwangerschaft oder Stillzeit werden vor der Anwendung mit dem Behandlungsteam besprochen; eine Schwangerschaft während der Behandlung wird gemeldet.

Pflege

Bei jeder Schwellung von Gesicht oder Rachen zuerst Atemweg und Atmung prüfen
Nach Gerinnseln in der Vorgeschichte, Operationen, Zahnbehandlungen und Östrogeneinnahme fragen
Misch- und Injektionstechnik schulen, wenn eine Heimbehandlung geplant ist
Den Patienten anleiten, ein Attackentagebuch zu führen

Pharmakokinetik

Resorption: Intravenöse Injektion; ein Präparat wird zur Prophylaxe subkutan gegeben
Verteilung: Wirkt im Plasma

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Enzyme hemmt der C1-Inhibitor, um Bradykinin zu verringern?

Plasmakallikrein und aktivierten Faktor XII.

Wird der C1-Inhibitor bei Attacken, zur Prophylaxe oder für beides eingesetzt?

Für beides, je nach Präparat.

Welche seltene schwere Wirkung ist mit sehr hohen Dosen verbunden?

Blutgerinnsel (Thrombose).