Inhibiteur de la C1 estérase

Mécanisme d'action

✂Protéases qu'il inhibe : kallicréine plasmatique, facteur XII activé et fractions C1r/C1s du complémentInhibiteur de la C1 estérase

ⓘ La figure montre le médicament lui-même : la forme active de l'inhibiteur de la C1 humain, une serpine qui piège les protéases qu'elle contrôle.

L'inhibiteur de la C1 estérase est un inhibiteur de sérine protéases (serpine) issu du plasma humain. Administré aux personnes qui en manquent, il freine la kallicréine plasmatique et le facteur XII activé, si bien que moins de bradykinine est produite et que le gonflement se résorbe. Il contrôle aussi le premier composant du complément.

1. Le concentré remplace l'inhibiteur de la C1 manquant
2. Il piège la kallicréine plasmatique et le facteur XII activé
3. Moins de bradykinine est clivée à partir du kininogène
4. La fuite vasculaire et le gonflement se résorbent

Indications

• Crises aiguës d'angio-œdème héréditaire (produit intraveineux) Urticaire et angio-œdème →
• Prévention des crises d'angio-œdème héréditaire (produits intraveineux ou sous-cutanés) Urticaire et angio-œdème →

Effets indésirables

Fréquents

• Céphalées, nausées, vomissements, mauvais goût dans la bouche
• Fièvre ou frissons
• Rougeur ou douleur au point d'injection
• Écoulement nasal, éternuements, mal de gorge, sensations vertigineuses

Contre-indications

• Réaction allergique grave antérieure au produit
• Prudence en cas d'antécédents de caillots, d'AVC, de maladie cardiaque, de cathéters à demeure ou d'alitement prolongé

Interactions principales

Médicaments contenant des œstrogènes (dont la pilule contraceptive) et androgènes comme le danazol

À signaler avant le début : les œstrogènes peuvent aggraver l'angio-œdème héréditaire et le traitement peut devoir être ajusté

Surveillance

• Réponse des crises (fréquence, gravité)
• Signes de caillots chez les personnes à risque
• Réactions allergiques pendant l'injection

Administration et sécurité

• Poudre mélangée à son solvant juste avant l'emploi et amenée à température ambiante
• Les produits intraveineux sont administrés en injection lente ; le produit sous-cutané est injecté dans l'abdomen, en évitant le nombril et la peau lésée, avec alternance des sites
• Lors d'une crise aiguë, surtout avec des symptômes de la gorge, des soins d'urgence sont demandés même après une dose
• Les inhibiteurs de la C1 d'origine plasmatique et recombinants sont des produits différents : vérifier lequel est prescrit

Grossesse et allaitement

La grossesse ou l'allaitement est discuté avec l'équipe soignante avant l'utilisation ; une grossesse survenant pendant le traitement est signalée.

Soins infirmiers

• Vérifier d'abord les voies aériennes et la respiration devant tout gonflement du visage ou de la gorge
• Interroger sur les antécédents de caillots, les chirurgies, les soins dentaires et la prise d'œstrogènes
• Enseigner la reconstitution et la technique d'injection lorsqu'un traitement à domicile est prévu
• Apprendre au patient à tenir un journal des crises

Pharmacocinétique

Absorption

Injection intraveineuse ; un produit est administré par voie sous-cutanée en prévention

Distribution

Agit dans le plasma

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments apparentés

• Icatibant
• Lanadélumab
• Bérotralstat

Maladies liées

• Urticaire et angio-œdème

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Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments ; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.

Sources: C1-Esterase Inhibitor Human Injection: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); 5DU3: Active form of human C1-inhibitor (RCSB Protein Data Bank, 2016).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.