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Inhibidor de la C1 esterasa

  • Fármacos para el angioedema hereditarioFármacos para el angioedema hereditario

Concentrado de la proteína plasmática que falta en el angioedema hereditario; trata y previene las crisis al frenar la producción de bradicinina.

Actualizado

También llamado: C1-INH, inhibidor de C1 derivado del plasma

Ficha rápida

Grupo
Fármacos para el angioedema hereditario
Diana
Proteasas que inhibe: calicreína plasmática, factor XII activado y C1r/C1s del complemento
Para qué
Crisis agudas de angioedema hereditario
Efectos clave
Cefalea · Fiebre o escalofríos · Rinorrea
Vigilar
Respuesta de las crisis
ATC
B06AC01

Sin dosis: la define el profesional según la guía vigente.

Mecanismo de acción

La figura muestra el propio fármaco: la forma activa del inhibidor de C1 humano, una serpina que atrapa las proteasas que controla.

Diana en 3D: Proteasas que inhibe: calicreína plasmática, factor XII activado y C1r/C1s del complemento. Estructura PDB 5DU3 (RCSB PDB, dominio público). Ver la estructura en RCSB PDB

El inhibidor de la C1 esterasa es un inhibidor de serina proteasas (serpina) obtenido del plasma humano. Administrado a quien carece de él, frena la calicreína plasmática y el factor XII activado, de modo que se produce menos bradicinina y la hinchazón cede. También controla el primer componente del complemento.

  1. El concentrado repone el inhibidor de C1 que falta
  2. Atrapa la calicreína plasmática y el factor XII activado
  3. Se corta menos bradicinina a partir del cininógeno
  4. Ceden la fuga vascular y la hinchazón

Indicaciones

Efectos adversos

Frecuentes

  • Cefalea, náuseas, vómitos, mal sabor de boca
  • Fiebre o escalofríos
  • Enrojecimiento o dolor en el sitio de inyección
  • Rinorrea, estornudos, dolor de garganta, mareo

Contraindicaciones

  • Reacción alérgica grave previa al producto
  • Precaución si hay antecedentes de coágulos, ictus, cardiopatía, catéteres permanentes o reposo prolongado en cama

Interacciones clave

Medicamentos con estrógenos (incluida la píldora anticonceptiva) y andrógenos como el danazol
Se informan antes de empezar: los estrógenos pueden empeorar el angioedema hereditario y el tratamiento puede requerir ajustes

Qué se vigila

  • Respuesta de las crisis (frecuencia, gravedad)
  • Signos de coágulos en personas con factores de riesgo
  • Reacciones alérgicas durante la inyección

Administración y seguridad

  • El polvo se mezcla con su diluyente justo antes de usarlo y se deja a temperatura ambiente
  • Los productos intravenosos se aplican en inyección lenta; el subcutáneo va en el abdomen, evitando el ombligo y la piel dañada, rotando sitios
  • En una crisis aguda, sobre todo con síntomas de garganta, se busca atención de urgencia aun después de una dosis
  • El inhibidor de C1 derivado del plasma y el recombinante son productos distintos: se verifica cuál está prescrito

Embarazo y lactancia

El embarazo o la lactancia se comentan con el equipo tratante antes de usarlo; un embarazo durante el tratamiento se informa.

Cuidados de enfermería

  • Evaluar primero la vía aérea y la respiración ante cualquier hinchazón de cara o garganta
  • Preguntar por antecedentes de coágulos, cirugía, procedimientos dentales y uso de estrógenos
  • Enseñar la técnica de mezcla e inyección cuando se plantea tratamiento en casa
  • Enseñar al paciente a llevar un diario de crisis

Farmacocinética

Absorción
Inyección intravenosa; un producto se aplica por vía subcutánea para prevención
Distribución
Actúa en el plasma

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué enzimas frena el inhibidor de C1 para reducir la bradicinina?

La calicreína plasmática y el factor XII activado.

¿El inhibidor de C1 se usa para crisis, para prevención o para ambas?

Para ambas, según el producto.

¿Qué efecto grave y raro se asocia a dosis muy altas?

Coágulos (trombosis).

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Conexiones

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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: C1-Esterase Inhibitor Human Injection: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); 5DU3: Active form of human C1-inhibitor (RCSB Protein Data Bank, 2016).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.