Inhibidor de la C1 esterasa
Fármacos para el angioedema hereditario
Fármacos para el angioedema hereditario
Concentrado de la proteína plasmática que falta en el angioedema hereditario; trata y previene las crisis al frenar la producción de bradicinina.
También llamado: C1-INH, inhibidor de C1 derivado del plasma
Ficha rápida
- Grupo
- Fármacos para el angioedema hereditario
- Diana
- Proteasas que inhibe: calicreína plasmática, factor XII activado y C1r/C1s del complemento
- Para qué
- Crisis agudas de angioedema hereditario
- Efectos clave
- Cefalea · Fiebre o escalofríos · Rinorrea
- Vigilar
- Respuesta de las crisis
- ATC
- B06AC01
Sin dosis: la define el profesional según la guía vigente.
Mecanismo de acción
La figura muestra el propio fármaco: la forma activa del inhibidor de C1 humano, una serpina que atrapa las proteasas que controla.
El inhibidor de la C1 esterasa es un inhibidor de serina proteasas (serpina) obtenido del plasma humano. Administrado a quien carece de él, frena la calicreína plasmática y el factor XII activado, de modo que se produce menos bradicinina y la hinchazón cede. También controla el primer componente del complemento.
- El concentrado repone el inhibidor de C1 que falta
- Atrapa la calicreína plasmática y el factor XII activado
- Se corta menos bradicinina a partir del cininógeno
- Ceden la fuga vascular y la hinchazón
Indicaciones
- Crisis agudas de angioedema hereditario (producto intravenoso) Urticaria y angioedema →
- Prevención de crisis de angioedema hereditario (productos intravenosos o subcutáneos) Urticaria y angioedema →
Efectos adversos
Frecuentes
- Cefalea, náuseas, vómitos, mal sabor de boca
- Fiebre o escalofríos
- Enrojecimiento o dolor en el sitio de inyección
- Rinorrea, estornudos, dolor de garganta, mareo
Contraindicaciones
- Reacción alérgica grave previa al producto
- Precaución si hay antecedentes de coágulos, ictus, cardiopatía, catéteres permanentes o reposo prolongado en cama
Interacciones clave
- Medicamentos con estrógenos (incluida la píldora anticonceptiva) y andrógenos como el danazol
- Se informan antes de empezar: los estrógenos pueden empeorar el angioedema hereditario y el tratamiento puede requerir ajustes
Qué se vigila
- Respuesta de las crisis (frecuencia, gravedad)
- Signos de coágulos en personas con factores de riesgo
- Reacciones alérgicas durante la inyección
Administración y seguridad
- El polvo se mezcla con su diluyente justo antes de usarlo y se deja a temperatura ambiente
- Los productos intravenosos se aplican en inyección lenta; el subcutáneo va en el abdomen, evitando el ombligo y la piel dañada, rotando sitios
- En una crisis aguda, sobre todo con síntomas de garganta, se busca atención de urgencia aun después de una dosis
- El inhibidor de C1 derivado del plasma y el recombinante son productos distintos: se verifica cuál está prescrito
Embarazo y lactancia
El embarazo o la lactancia se comentan con el equipo tratante antes de usarlo; un embarazo durante el tratamiento se informa.
Cuidados de enfermería
- Evaluar primero la vía aérea y la respiración ante cualquier hinchazón de cara o garganta
- Preguntar por antecedentes de coágulos, cirugía, procedimientos dentales y uso de estrógenos
- Enseñar la técnica de mezcla e inyección cuando se plantea tratamiento en casa
- Enseñar al paciente a llevar un diario de crisis
Farmacocinética
- Absorción
- Inyección intravenosa; un producto se aplica por vía subcutánea para prevención
- Distribución
- Actúa en el plasma
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzimas frena el inhibidor de C1 para reducir la bradicinina?
La calicreína plasmática y el factor XII activado.
¿El inhibidor de C1 se usa para crisis, para prevención o para ambas?
Para ambas, según el producto.
¿Qué efecto grave y raro se asocia a dosis muy altas?
Coágulos (trombosis).
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Conexiones
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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: C1-Esterase Inhibitor Human Injection: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); 5DU3: Active form of human C1-inhibitor (RCSB Protein Data Bank, 2016).
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