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Inibidor de C1 esterase

  • Agentes para angioedema hereditárioAgentes para angioedema hereditário

Um concentrado da proteína plasmática que falta no angioedema hereditário; trata crises agudas e as previne ao conter a produção de bradicinina.

Atualizado

Também chamado: C1-INH, Inibidor de C1 derivado do plasma

Ficha rápida

Group
Agentes para angioedema hereditário
Target
Proteases que inibe: calicreína plasmática, fator XII ativado e C1r/C1s do complemento
Used for
Crises agudas de angioedema hereditário
Key effects
Cefaleia · Febre ou calafrios · Coriza
Monitor
Resposta das crises
ATC
B06AC01

Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Mecanismo de ação

A figura mostra o próprio medicamento: a forma ativa do inibidor de C1 humano, uma serpina que aprisiona as proteases que controla.

Alvo em 3D: Proteases que inibe: calicreína plasmática, fator XII ativado e C1r/C1s do complemento. Estrutura PDB 5DU3 (RCSB PDB, domínio público). Ver a estrutura no RCSB PDB

O inibidor de C1 esterase é um inibidor de serino-proteases (serpina) obtido do plasma humano. Administrado a quem não o tem, contém a calicreína plasmática e o fator XII ativado, de modo que se produz menos bradicinina e o inchaço cede. Também controla o primeiro componente do complemento.

  1. O concentrado repõe o inibidor de C1 que falta
  2. Aprisiona a calicreína plasmática e o fator XII ativado
  3. Menos bradicinina é clivada do cininogênio
  4. O extravasamento vascular e o inchaço cedem

Indicações

Efeitos adversos

Frequentes

  • Cefaleia, náuseas, vômitos, gosto ruim
  • Febre ou calafrios
  • Vermelhidão ou dor no local da injeção
  • Coriza, espirros, dor de garganta, tontura

Contraindicações

  • Reação alérgica grave prévia ao produto
  • Cautela em caso de história de coágulos, AVC, doença cardíaca, cateteres de longa permanência ou repouso prolongado no leito

Interações importantes

Medicamentos com estrogênio (incluindo a pílula anticoncepcional) e androgênios como o danazol
Informados antes de iniciar: os estrogênios podem piorar o angioedema hereditário e o tratamento pode precisar de ajuste

O que se monitora

  • Resposta das crises (frequência, gravidade)
  • Sinais de coágulos em pessoas com fatores de risco
  • Reações alérgicas durante a injeção

Administração e segurança

  • O pó é misturado ao seu diluente logo antes do uso e levado à temperatura ambiente
  • Os produtos intravenosos são administrados por injeção lenta; o produto subcutâneo vai no abdome, evitando o umbigo e a pele lesada, com alternância dos locais
  • Durante uma crise aguda, sobretudo com sintomas na garganta, procura-se atendimento de emergência mesmo após uma dose
  • Os inibidores de C1 derivados do plasma e recombinantes são produtos diferentes: conferir qual foi prescrito

Gravidez e amamentação

A gravidez ou a amamentação é discutida com a equipe responsável antes do uso; uma gravidez durante o tratamento é comunicada.

Cuidados de enfermagem

  • Em qualquer inchaço do rosto ou da garganta, verificar primeiro as vias aéreas e a respiração
  • Perguntar sobre história de coágulos, cirurgia, tratamento odontológico e uso de estrogênio
  • Ensinar a técnica de preparo e injeção quando houver tratamento domiciliar planejado
  • Orientar o paciente a manter um diário das crises

Farmacocinética

Absorção
Injeção intravenosa; um produto é administrado por via subcutânea para prevenção
Distribuição
Age no plasma

Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

Quais enzimas o inibidor de C1 contém para reduzir a bradicinina?

A calicreína plasmática e o fator XII ativado.

O inibidor de C1 é usado para crises, prevenção ou ambas?

Ambas, conforme o produto.

Qual efeito grave e raro está ligado a doses muito altas?

Coágulos sanguíneos (trombose).

Conexões

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Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.

Fontes: C1-Esterase Inhibitor Human Injection: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); 5DU3: Active form of human C1-inhibitor (RCSB Protein Data Bank, 2016).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.