Gerinnungsfaktor IX

Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe
Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe

Plasmatischer oder rekombinanter Faktor IX, infundiert zur Vorbeugung und Behandlung von Blutungen bei Hämophilie B.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Steckbrief

Group: Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe
Target: Faktor IX selbst (die Serinprotease des Tenase-Komplexes)
Used for: Hämophilie B
Key effects: Infusionsreaktionen · Kopfschmerz
Monitor: Faktor-IX-Aktivität · Klinisches Ansprechen
ATC: B02BD04

Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.

Wirkmechanismus

Faktor IX selbst (die Serinprotease des Tenase-Komplexes)Gerinnungsfaktor IX

Die Abbildung zeigt den aktivierten menschlichen Faktor IX (Faktor IXa); das kleine Molekül im Kristall ist p-Aminobenzamidin, ein Laborinhibitor im aktiven Zentrum, nicht das Arzneimittel.

Zielstruktur in 3D: Faktor IX selbst (die Serinprotease des Tenase-Komplexes). PDB-Struktur 1RFN (RCSB PDB, gemeinfrei). Struktur in der RCSB PDB ansehen

Faktor IX ist ein Vitamin-K-abhängiges Zymogen. Nach Aktivierung durch Faktor XIa oder durch Gewebefaktor-VIIa aktiviert Faktor IXa zusammen mit Faktor VIIIa den Faktor X. Bei Hämophilie B stellt infundierter Faktor IX diesen Schritt wieder her und ermöglicht die Thrombinbildung.

Infundierter Faktor IX ersetzt das fehlende Zymogen
Er wird zu Faktor IXa aktiviert
IXa mit VIIIa aktiviert Faktor X
Die Thrombinbildung wird wiederhergestellt

Indikationen

Hämophilie B (Christmas-Krankheit): Prophylaxe, Behandlung von Blutungen und Operationen Hämophilie A und B →

Nebenwirkungen

Häufig

Infusionsreaktionen
Kopfschmerz, Übelkeit

Kontraindikationen

Bekannte schwere Allergie gegen das Präparat

Wichtige Wechselwirkungen

Antifibrinolytika (Tranexamsäure, Aminocapronsäure): Mit Faktor-IX-Komplex-Konzentraten steigt das Thromboserisiko

Was überwacht wird

Faktor-IX-Aktivität
Testung auf Hemmkörper und Allergie während der ersten Expositionen
Klinisches Ansprechen

Anwendung und Sicherheit

Intravenöse Infusion nach Rekonstitution; Heiminfusion ist üblich
Reiner Faktor IX ist nicht dasselbe wie Prothrombinkomplex-Konzentrat; das Präparat vor der Zubereitung prüfen

Schwangerschaft und Stillzeit

Hämophilie B ist bei Frauen selten; Konduktorinnen mit niedrigen Spiegeln können ihn um die Entbindung herum benötigen.

Pflege

Produktname und Chargennummer jeder Infusion dokumentieren
Während und nach der Infusion auf allergische Reaktionen achten
Die Familie anleiten, Gelenk- und Muskelblutungen früh zu erkennen und rasch zu behandeln
Blutungen melden, die nicht wie gewohnt ansprechen: Sie können auf einen Hemmkörper hinweisen

Pharmakokinetik

Halbwertszeit: Präparate mit verlängerter Halbwertszeit erlauben seltenere Infusionen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Hämophilie wird mit Faktor IX behandelt?

Hämophilie B.

Ist Faktor IX Vitamin-K-abhängig?

Ja, wie die Faktoren II, VII und X.

Welche Arzneimittelwechselwirkung erhöht das Thromboserisiko mit Faktor-IX-Komplex?

Antifibrinolytika wie Tranexamsäure.