Facteur IX de coagulation
Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie
Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie
Facteur IX d'origine plasmatique ou recombinant, perfusé pour prévenir et traiter les saignements dans l'hémophilie B.
Fiche rapide
- Group
- Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie
- Target
- Le facteur IX lui-même (la sérine protéase du complexe ténase)
- Used for
- Hémophilie B
- Key effects
- Réactions à la perfusion · Céphalées
- Monitor
- Taux d'activité du facteur IX · Réponse clinique
- ATC
- B02BD04
Sans doses : le professionnel les fixe selon la recommandation en vigueur.
Mécanisme d'action
La figure montre le facteur IX humain activé (facteur IXa) ; la petite molécule du cristal est la p-aminobenzamidine, un inhibiteur de laboratoire dans le site actif, pas le médicament.
Le facteur IX est un zymogène dépendant de la vitamine K. Activé par le facteur XIa ou par le complexe facteur tissulaire–VIIa, le facteur IXa, avec le facteur VIIIa, active le facteur X. Dans l'hémophilie B, le facteur IX perfusé rétablit cette étape et permet la formation de thrombine.
- Le facteur IX perfusé remplace le zymogène manquant
- Il est activé en facteur IXa
- Le IXa, avec le VIIIa, active le facteur X
- La génération de thrombine est rétablie
Indications
- Hémophilie B (maladie de Christmas) : prophylaxie, traitement des saignements et chirurgie Hémophilie A et B →
Effets indésirables
Fréquents
- Réactions à la perfusion
- Céphalées, nausées
Contre-indications
- Allergie sévère connue au produit
Interactions principales
- Antifibrinolytiques (acide tranexamique, acide aminocaproïque)
- Avec les concentrés de complexe de facteur IX, le risque de thrombose augmente
Surveillance
- Taux d'activité du facteur IX
- Recherche d'inhibiteur et d'allergie lors des premières expositions
- Réponse clinique
Administration et sécurité
- Perfusion intraveineuse après reconstitution ; la perfusion à domicile est courante
- Le facteur IX pur n'est pas la même chose que le concentré de complexe prothrombinique ; vérifier le produit avant de le préparer
Grossesse et allaitement
L'hémophilie B est rare chez la femme ; les conductrices ayant des taux bas peuvent en avoir besoin autour de l'accouchement.
Soins infirmiers
- Noter le nom du produit et le numéro de lot de chaque perfusion
- Surveiller les réactions allergiques pendant et après la perfusion
- Apprendre à la famille à reconnaître tôt les saignements articulaires et musculaires et à les traiter rapidement
- Signaler un saignement qui ne répond pas comme d'habitude : il peut traduire un inhibiteur
Pharmacocinétique
- Demi-vie
- Les produits à demi-vie prolongée permettent des perfusions moins fréquentes
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quelle hémophilie traite-t-on par le facteur IX ?
L'hémophilie B.
Le facteur IX est-il dépendant de la vitamine K ?
Oui, comme les facteurs II, VII et X.
Quelle interaction médicamenteuse augmente le risque de thrombose avec le complexe de facteur IX ?
Les antifibrinolytiques comme l'acide tranexamique.
Médicaments apparentés
Maladies liées
← Retour à la classe: Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie
Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments ; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.
Sources: Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); DailyMed - TRANEXAMIC ACID injection, solution (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).
Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur
Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.