Gerinnungsfaktor VIII

Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe
Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe

Plasmatischer oder rekombinanter Faktor VIII, infundiert zur Vorbeugung und Behandlung von Blutungen bei Hämophilie A.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auch genannt: antihämophiler Faktor

Steckbrief

Group: Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe
Target: Faktor VIII selbst (Kofaktor von Faktor IXa im Tenase-Komplex)
Used for: Hämophilie A · Von-Willebrand-Syndrom
Key effects: Infusionsreaktionen · Kopfschmerz
Monitor: Faktor-VIII-Aktivität · Testung auf Hemmkörper
ATC: B02BD02

Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.

Wirkmechanismus

Faktor VIII selbst (Kofaktor von Faktor IXa im Tenase-Komplex)Gerinnungsfaktor VIII

Die Abbildung zeigt den menschlichen Gerinnungsfaktor VIII, also das ersetzte Protein selbst.

Zielstruktur in 3D: Faktor VIII selbst (Kofaktor von Faktor IXa im Tenase-Komplex). PDB-Struktur 2R7E (RCSB PDB, gemeinfrei). Struktur in der RCSB PDB ansehen

Faktor VIII zirkuliert an den Von-Willebrand-Faktor gebunden. Thrombin aktiviert ihn zu Faktor VIIIa, der als Kofaktor die Aktivierung von Faktor X durch Faktor IXa auf der Thrombozytenoberfläche beschleunigt. Bei Hämophilie A fehlt der Faktor oder ist defekt; das infundierte Konzentrat stellt seinen Spiegel vorübergehend wieder her, sodass Thrombin und ein stabiles Gerinnsel entstehen können.

Infundierter Faktor VIII ersetzt das fehlende Protein
Thrombin aktiviert ihn zu Faktor VIIIa
VIIIa hilft Faktor IXa, Faktor X zu aktivieren
Thrombin und ein stabiles Fibringerinnsel entstehen

Indikationen

Hämophilie A: Prophylaxe, Behandlung von Blutungen und Absicherung bei Operationen Hämophilie A und B →
Von-Willebrand-Syndrom (Konzentrate mittlerer Reinheit, die Von-Willebrand-Faktor enthalten) Von-Willebrand-Syndrom →

Nebenwirkungen

Häufig

Infusionsreaktionen
Kopfschmerz

Kontraindikationen

Bekannte schwere Allergie gegen das Präparat oder seine Bestandteile

Wichtige Wechselwirkungen

Emicizumab: Bei Patienten unter Emicizumab funktionieren die üblichen Labortests auf Hemmkörper nicht; spezielle Tests sind erforderlich

Was überwacht wird

Faktor-VIII-Aktivität
Testung auf Hemmkörper, wenn das Ansprechen nachlässt
Klinisches Ansprechen der Blutung

Anwendung und Sicherheit

Intravenöse Infusion nach Rekonstitution; Patienten und Familien können die Heiminfusion erlernen
Die Dosen werden aus dem Gewicht und dem benötigten Faktorspiegel berechnet; Präparate sind ohne neue Berechnung nicht austauschbar

Schwangerschaft und Stillzeit

Hämophilie A ist bei Frauen selten; Konduktorinnen können ihn bei niedrigen Spiegeln um die Entbindung herum erhalten.

Pflege

Produktname und Chargennummer jeder Infusion dokumentieren
Während und nach der Infusion auf allergische Reaktionen achten
Die Familie anleiten, Gelenk- und Muskelblutungen früh zu erkennen und rasch zu behandeln
Blutungen melden, die nicht wie gewohnt ansprechen: Sie können auf einen Hemmkörper hinweisen

Pharmakokinetik

Verteilung: Bleibt im Plasma, an den Von-Willebrand-Faktor gebunden
Halbwertszeit: Kurz, daher erfordert die Prophylaxe wiederholte Infusionen; es gibt Präparate mit verlängerter Halbwertszeit

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Rolle spielt Faktor VIIIa bei der Gerinnung?

Kofaktor für Faktor IXa bei der Aktivierung von Faktor X (Tenase-Komplex).

Warum wird ein rekombinantes Präparat bevorzugt, wenn verfügbar?

Es vermeidet das Restrisiko von Erregern, die über gepooltes Plasma übertragen werden.

Was spricht für einen Hemmkörper?

Eine Blutung, die auf die übliche Infusion nicht mehr anspricht.