Mavacamten

Kardiale Myosin-Inhibitoren
Kardiale Myosin-Inhibitoren
Schwangerschaft: kontraindiziert
Kann den Fetus schädigen: Vor Beginn wird ein Schwangerschaftstest durchgeführt, und während der Behandlung und noch mehrere Monate nach dem Absetzen wird eine wirksame…

Der erste kardiale Myosin-Inhibitor: oral, verringert die übermäßige Herzkontraktion bei symptomatischer obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Steckbrief

Group: Kardiale Myosin-Inhibitoren
Target: Kardiales β-Myosin (MYH7), ATPase der Motordomäne
Key effects: Schwindel · Ohnmacht
Monitor: Echokardiographie · Symptome einer Herzinsuffizienz
ATC: C01EB24

Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.

Wirkmechanismus

Kardiales β-Myosin (MYH7), ATPase der MotordomäneMavacamten

Die Abbildung zeigt Mavacamten gebunden an humanes kardiales β-Myosin im gefalteten, energiesparenden „Interacting-Heads“-Zustand.

Zielstruktur in 3D: Kardiales β-Myosin (MYH7), ATPase der Motordomäne. PDB-Struktur 9YP9 (RCSB PDB, gemeinfrei). Struktur in der RCSB PDB ansehen

Mavacamten ist ein allosterischer, reversibler und selektiver Inhibitor der kardialen Myosin-ATPase. Es verringert die Zahl der Myosinköpfe, die in krafterzeugende „On-Actin“-Zustände übergehen können, und verschiebt die Myosinpopulation in Richtung des energiesparenden superrelaxierten Zustands. Systolische Hyperkontraktilität und dynamische linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion nehmen ab, und die diastolische Relaxation verbessert sich.

Bindet kardiales Myosin an einer allosterischen Stelle
Weniger Myosinköpfe binden an Aktin (superrelaxierter Zustand)
Die Kontraktion ist weniger kräftig; die Ausflussobstruktion lässt nach
Symptome und Belastbarkeit verbessern sich

Indikationen

Symptomatische obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie bei Erwachsenen, zur Verbesserung der Symptome und der funktionellen Belastbarkeit Hypertrophe Kardiomyopathie →

Nebenwirkungen

Häufig

Schwindel
Ohnmacht (Synkope)

Kontraindikationen

Beginn bei bereits reduzierter linksventrikulärer Ejektionsfraktion (es ist einer erhaltenen Ejektionsfraktion vorbehalten)
Anwendung mit Arzneimitteln, die seine Spiegel stark verändern (bestimmte CYP2C19- oder CYP3A4-Inhibitoren oder -Induktoren)
Schwangerschaft

Wichtige Wechselwirkungen

CYP2C19-Inhibitoren (Omeprazol, Esomeprazol, Fluconazol, einige Antidepressiva) und CYP3A4-Inhibitoren; Cimetidin: Erhöhen die Mavacamten-Spiegel und das Herzinsuffizienzrisiko.
CYP-Induktoren wie Johanniskraut: Senken die Mavacamten-Spiegel und seine Wirkung.
Hormonelle Kontrazeptiva: Werden weniger wirksam; während der Behandlung und noch Monate danach wird eine nichthormonelle oder zusätzliche Methode angewendet.

Was überwacht wird

Echokardiographie (Ejektionsfraktion) vor Beginn und während der Behandlung
Symptome einer Herzinsuffizienz: Atemnot, Müdigkeit, Schwellungen, rasche Gewichtszunahme
Neue Arzneimittel oder Nahrungsergänzungsmittel (Wechselwirkungen)
Schwangerschaftstest vor Beginn

Anwendung und Sicherheit

Oral, einmal täglich, mit oder ohne Nahrung, im Ganzen geschluckt.
Wegen des Herzinsuffizienzrisikos nur über ein eingeschränktes Abgabeprogramm (REMS) verfügbar.
Die Dosis wird anhand der Echokardiographie angepasst; Änderungen zeigen sich erst nach Wochen.
Jede neue Verordnung, jeder rezeptfreie Säureblocker oder jedes pflanzliche Präparat wird zuerst auf Wechselwirkungen geprüft.

Schwangerschaft und Stillzeit

Kann den Fetus schädigen: Vor Beginn wird ein Schwangerschaftstest durchgeführt, und während der Behandlung und noch mehrere Monate nach dem Absetzen wird eine wirksame nichthormonelle Verhütung angewendet.

Pflege

Vorher: Echokardiogramm, Schwangerschaftstest, vollständige Arzneimittelliste (einschließlich Omeprazol und Johanniskraut).
Währenddessen: Atemnot, Ödeme, Gewichtszunahme, Herzklopfen; interkurrente Erkrankungen oder neue Arrhythmien.
Anleiten, Herzinsuffizienzsymptome umgehend zu melden.
Erklären, dass hormonelle Verhütung unter Mavacamten nicht zuverlässig ist.

Pharmakokinetik

Resorption: Orale Kapsel.
Metabolismus: Umfangreich, vor allem über CYP2C19 und auch CYP3A4; langsame CYP2C19-Metabolisierer (Poor Metabolizer) haben eine deutlich höhere Exposition.
Halbwertszeit: Sehr lang (Tage, bei langsamen CYP2C19-Metabolisierern noch länger), daher dauert es Wochen, bis sich Änderungen einstellen (G&G).

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Erkrankung behandelt Mavacamten und was ist sein Angriffspunkt?

Symptomatische obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie; es hemmt kardiales β-Myosin.

Warum wird Mavacamten über ein eingeschränktes Abgabeprogramm vertrieben?

Es kann die Kontraktilität zu stark verringern und eine systolische Herzinsuffizienz verursachen, daher ist eine echokardiographische Überwachung vorgeschrieben.

Warum kann Omeprazol zusammen mit Mavacamten ein Problem sein?

Es hemmt CYP2C19 und erhöht so die Mavacamten-Spiegel und das Herzinsuffizienzrisiko.

Welcher Rat zur Verhütung gehört zu Mavacamten?

Hormonelle Kontrazeptiva sind weniger wirksam, daher ist während der Behandlung und noch Monate danach eine andere Methode nötig.