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Matriz extracelular: tipos de colágeno, elastina y sustancia fundamental !

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La matriz extracelular es el material entre las células: fibras que dan fuerza y elasticidad y un gel que retiene agua.

Actualizado 2026-11-01

Véalo en 3D: Piel · Fémur

Qué es

La matriz extracelular está formada por fibras (colágeno, reticulares y elásticas) y por sustancia fundamental (glucosaminoglucanos, proteoglucanos y glucoproteínas como fibronectina y laminina). La producen sobre todo los fibroblastos. Su composición explica la resistencia del tendón, la elasticidad de la aorta y varias enfermedades hereditarias del tejido conectivo.

Estructura

  • Con H-E, el colágeno se ve en haces rosados, ondulados y acelulares; las fibras elásticas y reticulares no se distinguen bien.
  • Las fibras reticulares se ven negras con plata y son PAS positivas; las elásticas, negras con Verhoeff; la sustancia fundamental casi no se tiñe (se pierde en el procesamiento).
  • La elastina se organiza sobre un andamio de fibrilina-1; abunda en la aorta, el pulmón y la piel.

Paso a paso

  1. En el RER del fibroblasto se sintetizan cadenas alfa con la secuencia repetida glicina-X-Y.
  2. Se hidroxilan prolina y lisina; la enzima necesita vitamina C.
  3. Tres cadenas se enrollan en triple hélice (procolágeno) y se secretan.
  4. Fuera de la célula se cortan los extremos y se forma el tropocolágeno.
  5. La lisil oxidasa, que necesita cobre, forma enlaces cruzados y las moléculas se agrupan en fibrillas y fibras.

Tipos de colágeno

TipoDónde estáRasgoEnfermedad
Tipo IHueso, piel, tendón, dentina, córnea, cicatriz maduraEl más abundante; gran resistencia a la tracciónOsteogénesis imperfecta (COL1A1, COL1A2)
Tipo IICartílago hialino y elástico, humor vítreo, núcleo pulposoFibrillas finasDisplasias esqueléticas por COL2A1
Tipo IIIFibras reticulares de hígado, bazo y ganglio; vasos; tejido de granulaciónArgirófilo con plataEhlers-Danlos vascular (COL3A1)
Tipo IVLámina basalForma una red, no fibrillasSíndrome de Alport; síndrome de Goodpasture
Tipo VJunto al tipo I en piel y tendónRegula el diámetro de las fibrillasEhlers-Danlos clásico (COL5A1, COL5A2)

Correlación clínica

  • Escorbuto: sin vitamina C falla la hidroxilación; encías que sangran, hemorragias perifoliculares y mala cicatrización.
  • Síndrome de Marfan: fibrilina-1 defectuosa; dilatación de la aorta, luxación del cristalino y talla alta.
  • Enfisema por déficit de alfa-1 antitripsina: la elastasa destruye la elastina alveolar.
  • Síndrome de Menkes: falla el transporte de cobre y la lisil oxidasa no forma enlaces cruzados.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué tipo de colágeno forma la lámina basal?

El colágeno tipo IV, que forma una red en lugar de fibrillas.

¿Por qué el déficit de vitamina C afecta al colágeno?

Porque es necesaria para hidroxilar la prolina y la lisina; sin ello la triple hélice es inestable y el tejido conectivo se debilita.

¿Qué colágeno está alterado en la osteogénesis imperfecta?

El colágeno tipo I, por variantes en COL1A1 o COL1A2.

¿Qué proteína falla en el síndrome de Marfan?

La fibrilina-1, el andamio sobre el que se organizan las fibras elásticas.

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Contenido educativo sobre la estructura microscópica normal y su correlación clínica; no reemplaza el estudio de láminas ni la indicación de un profesional de la salud.

Fuentes: 4.3 Connective Tissue Supports and Protects (OpenStax (Rice University), 2022); Osteogenesis imperfecta (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024); Ehlers-Danlos syndrome (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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