Anomalías congénitas del pulmón
- Lesión
Defectos raros del pulmón al nacer: muy poco pulmón, quistes que quedan del intestino anterior o un trozo de pulmón aislado de la vía aérea con arteria propia.
Qué es
El pulmón nace como un brote del intestino anterior ventral; las fallas en la gemación, la ramificación o la irrigación dejan lesiones reconocibles. La hipoplasia pulmonar aparece con todo lo que comprime el tórax fetal o reduce el líquido amniótico. Los quistes del intestino anterior, los secuestros y las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP) son las masas que el patólogo ve en lactantes y niños.
Estructura
- Hipoplasia: pulmones pequeños y livianos, con menos vías aéreas y alvéolos, y más simples, para la edad gestacional.
- Quiste broncogénico: quiste de pared delgada lleno de moco, revestido por epitelio cilíndrico seudoestratificado ciliado, con placas de cartílago y glándulas bronquiales en la pared.
- Secuestro: cuña de pulmón desorganizado con espacios aéreos dilatados, inflamación y fibrosis, irrigada por una arteria sistémica gruesa.
- MCVAP: quistes contiguos de tamaño variable revestidos por epitelio de tipo bronquiolar, sin cartílago en la mayoría de los tipos.
Paso a paso
- El brote pulmonar se ramifica desde el intestino anterior y necesita espacio, líquido y movimientos respiratorios fetales para crecer.
- Una hernia o la falta de líquido amniótico le quitan ese espacio o estiramiento, y las vías aéreas dejan de ramificarse: hipoplasia.
- Un fragmento del intestino anterior que se desprende y queda aislado forma un quiste cerrado (broncogénico, esofágico o entérico).
- Un brote pulmonar accesorio que conserva una arteria sistémica y nunca se une al árbol bronquial se convierte en secuestro.
- Las secreciones atrapadas en un secuestro o quiste se infectan, y así se descubren muchos de ellos.
Secuestro: extralobar frente a intralobar
| Rasgo | Extralobar | Intralobar |
|---|---|---|
| Pleura | Cubierta pleural propia, fuera del pulmón | Dentro de la pleura visceral de un lóbulo |
| Edad habitual | Lactantes, a menudo con otras anomalías | Niños mayores y adultos |
| Presentación | Masa | Infección localizada recurrente, bronquiectasias |
| Irrigación | Arteria sistémica de la aorta | Arteria sistémica de la aorta |
Correlación clínica
- Recién nacido con hernia diafragmática o secuencia de Potter: insuficiencia respiratoria por hipoplasia.
- Los quistes broncogénicos suelen ser hallazgos casuales; dan síntomas si comprimen una vía aérea o se infectan.
- El caso clásico es el secuestro intralobar del lóbulo inferior izquierdo en un niño con neumonías repetidas; el cirujano debe localizar la rama aórtica antes de resecar.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué dos situaciones fetales causan clásicamente hipoplasia pulmonar?
La hernia diafragmática congénita, que ocupa el espacio torácico, y el oligohidramnios (por ejemplo, agenesia renal), que quita el líquido que el pulmón necesita para crecer.
¿Qué rasgos de la pared identifican un quiste broncogénico?
Revestimiento de epitelio cilíndrico seudoestratificado ciliado con cartílago, glándulas bronquiales y músculo liso: copia un bronquio normal.
¿Qué dos rasgos definen un secuestro pulmonar?
No tiene conexión con la vía aérea y recibe una irrigación arterial anómala desde la aorta o una de sus ramas.
En otras secciones
- Hipoplasia pulmonar
- Malformación congénita de la vía aérea pulmonar, secuestro y quiste broncogénico
- Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
- Desarrollo del pulmón: las cinco etapas
Conexiones
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Lung Diseases (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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