Embriología · Aparato respiratorio, diafragma y cavidades
Hipoplasia pulmonar !
- Malformación
Los pulmones quedan pequeños y con pocas ramas y alveolos porque algo les quitó espacio o líquido durante el embarazo.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Bronquios principales · Arterias pulmonares · Riñones
Qué es
La hipoplasia pulmonar es un pulmón con menos células, vías aéreas, alveolos y vasos de lo normal. Casi siempre es secundaria: falta de espacio en el tórax, falta de líquido amniótico o falta de movimientos respiratorios fetales durante el segundo trimestre. Es la principal causa de muerte en la hernia diafragmática congénita y en la secuencia de Potter.
Causa embriológica
- El pulmón fetal necesita espacio, líquido en la vía aérea y movimientos respiratorios para ramificarse.
- Compresión: hernia diafragmática, derrame pleural, hidrops o tórax pequeño por displasias esqueléticas.
- Oligohidramnios: sin líquido el tórax se comprime y el líquido pulmonar escapa, lo que frena el crecimiento.
- Ausencia de movimientos respiratorios: enfermedades neuromusculares o del sistema nervioso fetal.
- Si la agresión ocurre en las etapas seudoglandular y canalicular, se forman menos generaciones bronquiales, alveolos y vasos.
Cómo se presenta
- Insuficiencia respiratoria grave desde el nacimiento, con tórax pequeño.
- Neumotórax espontáneo o durante la ventilación.
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
- En la secuencia de Potter: facies aplanada, orejas de implantación baja y deformidades de extremidades.
Diagnóstico
- Prenatal: relación pulmón-cabeza baja en la ecografía y volumen pulmonar reducido en la resonancia fetal.
- Radiografía: tórax pequeño y campanas pulmonares poco expandidas.
- Autopsia: peso pulmonar bajo respecto al peso corporal y recuento alveolar radial disminuido.
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¿Cuáles son los tres mecanismos principales de la hipoplasia pulmonar?
Compresión del tórax (por ejemplo hernia diafragmática), oligohidramnios y ausencia de movimientos respiratorios fetales.
¿En qué etapas del desarrollo pulmonar es más vulnerable el pulmón a la hipoplasia?
En las etapas seudoglandular y canalicular, entre las semanas 5 y 26, cuando se forman las ramas bronquiales y los vasos.
¿Por qué la agenesia renal bilateral produce hipoplasia pulmonar?
Porque sin orina fetal hay oligohidramnios grave; el tórax se comprime y el pulmón pierde el líquido que necesita para crecer.
¿Qué complicación vascular acompaña a la hipoplasia pulmonar?
La hipertensión pulmonar persistente, porque el lecho vascular del pulmón es pequeño.
Véalo en 3D
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Enfermedades relacionadas
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Potter syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2025); Congenital diaphragmatic hernia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2019); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 14: Respiratory System (Wolters Kluwer, 2015).
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