Embriología · Aparato respiratorio, diafragma y cavidades
Malformación congénita de la vía aérea pulmonar, secuestro y quiste broncogénico !
- Malformación
Son masas pulmonares congénitas: quistes o tejido pulmonar que no funciona. Muchas se ven en la ecografía del embarazo y otras dan infecciones después.
Actualizado 2026-11-01
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Qué es
Estas lesiones nacen de errores en la ramificación del árbol bronquial o de yemas respiratorias accesorias del intestino anterior. La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (CPAM) es tejido quístico que comunica con la vía aérea; el secuestro es tejido pulmonar sin conexión bronquial e irrigado por una arteria sistémica; el quiste broncogénico es un brote aislado, casi siempre en el mediastino. Se distinguen por su conexión con la vía aérea y por su irrigación.
Causa embriológica
- CPAM: crecimiento anómalo de los bronquiolos terminales durante la ramificación, con quistes en lugar de alveolos normales.
- Secuestro: una yema respiratoria accesoria del intestino anterior, caudal a la normal, crece sin conectarse al árbol bronquial y conserva una arteria sistémica.
- Si la yema accesoria aparece antes de que se forme la pleura, queda dentro del lóbulo (intralobar); si aparece después, se envuelve en pleura propia (extralobar).
- Quiste broncogénico: brote anómalo de la yema traqueal o bronquial que se separa y queda como un quiste revestido de epitelio respiratorio, con cartílago en su pared.
Cómo diferenciar las masas pulmonares congénitas
| Lesión | Vía aérea | Irrigación | Forma típica de presentarse |
|---|---|---|---|
| CPAM | Comunica | Arteria pulmonar | Masa en ecografía; dificultad respiratoria |
| Secuestro intralobar | No comunica | Arteria sistémica | Neumonías a repetición |
| Secuestro extralobar | No comunica | Arteria sistémica | Masa fetal; otras anomalías |
| Quiste broncogénico | Suele no comunicar | Bronquial | Masa mediastínica; compresión |
Cómo se presenta
- Muchas se detectan en la ecografía del segundo trimestre como masa pulmonar ecogénica o quística.
- Algunas lesiones reducen su tamaño relativo al avanzar el embarazo y el recién nacido no tiene síntomas.
- Las grandes desplazan el mediastino, causan hidrops fetal y dificultad respiratoria al nacer.
- En la infancia: neumonías a repetición en el mismo lóbulo, hemoptisis o hallazgo incidental en una radiografía.
Diagnóstico
- Ecografía prenatal con Doppler: una arteria que llega desde la aorta orienta a secuestro.
- Relación de volumen de la masa (CVR) para estimar el riesgo de hidrops.
- Angiotomografía de tórax después del nacimiento para definir la lesión y su irrigación.
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¿Qué distingue un secuestro pulmonar de una CPAM?
El secuestro no comunica con el árbol bronquial y recibe sangre de una arteria sistémica; la CPAM comunica con la vía aérea y tiene irrigación pulmonar.
¿Cuál es el origen embriológico del secuestro pulmonar?
Una yema respiratoria accesoria del intestino anterior que crece sin conectarse al árbol bronquial y conserva una arteria sistémica.
¿Dónde se localiza típicamente el quiste broncogénico?
En el mediastino, cerca de la carina, aunque puede estar dentro del pulmón.
¿Qué hallazgo Doppler prenatal sugiere secuestro?
Una arteria que nace de la aorta y llega directamente a la masa pulmonar.
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Enfermedades relacionadas
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Fetal Lung Mass | Nemours KidsHealth (Nemours KidsHealth, 2024); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 14: Respiratory System (Wolters Kluwer, 2015).
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