Carcinoma de células acinares y pancreatoblastoma
- Lesión
Dos cánceres pancreáticos raros nacen de las células que fabrican enzimas: uno en adultos mayores y otro en niños pequeños.
Qué es
El carcinoma de células acinares es un tumor maligno raro con diferenciación acinar, gránulos de zimógeno y producción de enzimas. Algunos pacientes desarrollan un síndrome de hipersecreción de lipasa con necrosis grasa subcutánea y de médula ósea y poliartralgias. El pancreatoblastoma es un tumor raro de niños pequeños con diferenciación acinar y nidos escamoides característicos; se asocia con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y muestra alteraciones del cromosoma 11p y de la vía Wnt.
Paso a paso
- Las células neoplásicas conservan programas acinares y fabrican gránulos de zimógeno.
- Enzimas como la lipasa pueden secretarse a la sangre en gran cantidad.
- La lipasa circulante digiere la grasa en sitios distantes: nódulos cutáneos, articulaciones, médula.
- En los niños, la activación de Wnt y los cambios en 11p en progenitores pancreáticos producen el pancreatoblastoma.
Carcinomas pancreáticos raros con diferenciación acinar
| Tumor | Edad | Histología | Pistas |
|---|---|---|---|
| Carcinoma de células acinares | Adultos mayores | Láminas y acinos de células con citoplasma granular y nucléolo único; poco estroma | Tripsina, quimotripsina, BCL10 positivos; síndrome de hipersecreción de lipasa |
| Pancreatoblastoma | Niños pequeños | Células acinares con nidos escamoides | La AFP puede estar elevada; pérdida de 11p; Beckwith-Wiedemann; vía Wnt |
Marcadores
- Tripsina
- Quimotripsina
- BCL10
- Lipasa sérica
- AFP sérica (pancreatoblastoma)
Póngase a prueba
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¿Qué es el síndrome de hipersecreción de lipasa?
La liberación de grandes cantidades de lipasa por un carcinoma de células acinares, que causa necrosis grasa en piel y médula ósea y poliartralgias.
¿Qué rasgo histológico es característico del pancreatoblastoma?
Los nidos escamoides entre células con diferenciación acinar.
¿Qué síndrome se asocia con el pancreatoblastoma?
El síndrome de Beckwith-Wiedemann (alteraciones del cromosoma 11p).
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Pancreatic Cancer Treatment (PDQ®) - NCI (National Cancer Institute, 2026).
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