Ectasias vasculares
- Lesión
Las ectasias son vasos pequeños preexistentes dilatados, no tumores: manchas rojo-violáceas, puntos en forma de araña o puntitos rojos que sangran.
Qué es
Las ectasias vasculares son dilataciones locales de vasos existentes. El nevus flammeus es una mancha plana congénita rosada a violácea; la mancha en vino de Oporto es un tipo que persiste, crece con el niño y puede formar parte del síndrome de Sturge–Weber. Las telangiectasias aracniformes son arteriolas radiadas alrededor de un centro que palidecen con la presión; aparecen con estrógenos altos (embarazo, cirrosis). La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno autosómico dominante de la señalización de la familia del TGF-β, con telangiectasias de piel y mucosas y malformaciones arteriovenosas de pulmón, hígado y cerebro.
Estructura
- Nevus flammeus: capilares dilatados en la dermis.
- Telangiectasia aracniforme: una arteriola central pulsátil con vasos de pared delgada que irradian.
- THH: capilares y vénulas dilatados de pared delgada conectados directamente con arteriolas en mucosas y piel.
Tres ectasias que hay que reconocer
| Lesión | Aspecto | Asociaciones |
|---|---|---|
| Nevus flammeus y mancha en vino de Oporto | Mancha plana rosada a violácea presente al nacer | Síndrome de Sturge–Weber cuando está en la cara con compromiso cerebral |
| Telangiectasia aracniforme | Punto rojo central con patas radiadas que palidecen | Embarazo, cirrosis, estrógenos altos |
| Telangiectasia hemorrágica hereditaria | Puntos rojos pequeños en labios, lengua, nariz y yemas de los dedos | Epistaxis, sangrado digestivo, malformaciones AV de pulmón, hígado y cerebro |
Correlación clínica
- La pérdida crónica de sangre en la THH es causa frecuente de anemia ferropénica; se recomienda buscar malformaciones AV pulmonares y cerebrales.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el patrón de herencia de la telangiectasia hemorrágica hereditaria?
Autosómico dominante (genes como ENG, ACVRL1 y SMAD4 de la vía TGF-β/BMP).
¿Por qué aparecen arañas vasculares en la cirrosis?
El hígado enfermo depura mal los estrógenos; el hiperestrogenismo dilata las arteriolas pequeñas de la piel.
¿Qué síndrome combina una mancha facial en vino de Oporto, angiomas leptomeníngeos y convulsiones?
El síndrome de Sturge–Weber.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Hereditary hemorrhagic telangiectasia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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