Trastornos hemorrágicos vasculares
- Lesión
Cuando los propios vasos pequeños son débiles, la piel y las mucosas sangran aunque las plaquetas y las pruebas de coagulación sean normales.
Qué es
Los trastornos hemorrágicos vasculares son frecuentes pero rara vez graves. Causan petequias y púrpura en piel y mucosas con recuento de plaquetas y pruebas de coagulación normales. Los mecanismos incluyen infecciones que dañan el endotelio (meningococcemia, rickettsias, endocarditis infecciosa), vasculitis por inmunocomplejos causada por fármacos o por IgA, colágeno defectuoso (escorbuto, síndrome de Ehlers–Danlos), pérdida del tejido de sostén (vejez, exceso de glucocorticoides), vasos malformados (telangiectasia hemorrágica hereditaria) e infiltración amiloide de la pared vascular.
Estructura
- Telangiectasias: capilares y vénulas dilatados, de pared delgada, revestidos por una sola capa endotelial.
- Vasculitis leucocitoclástica: necrosis fibrinoide de vénulas, neutrófilos y polvo nuclear, extravasación de eritrocitos; depósitos de IgA en la vasculitis por IgA.
- Escorbuto: colágeno mal formado alrededor de vasos y folículos pilosos, con hemorragia.
Paso a paso
- El endotelio se daña (infección, inmunocomplejos) o el sostén del vaso es débil (colágeno, amiloide, atrofia).
- Los vasos pequeños se rompen con presiones ordinarias o trauma menor.
- Los eritrocitos salen a piel y mucosas: petequias, púrpura, equimosis.
- La función plaquetaria y la coagulación están intactas, así que el sangrado suele ser limitado.
- Los vasos malformados (THH) sangran una y otra vez desde superficies expuestas y causan déficit de hierro.
Causas de púrpura vascular
| Causa | Mecanismo | Rasgos clave |
|---|---|---|
| Escorbuto | Hidroxilación defectuosa del colágeno | Hemorragia perifolicular, sangrado de encías |
| Síndrome de Ehlers–Danlos | Defectos hereditarios del colágeno | Equimosis fáciles, piel hiperelástica, laxitud articular |
| Síndrome de Cushing y vejez | Pérdida del sostén perivascular | Púrpura senil en antebrazos, piel delgada |
| Vasculitis por IgA | Vasculitis por inmunocomplejos de IgA | Púrpura palpable, dolor abdominal, artritis, nefritis |
| Telangiectasia hemorrágica hereditaria | Vasos malformados y delgados y malformaciones arteriovenosas | Epistaxis, sangrado digestivo, MAV pulmonares y cerebrales |
| Amiloidosis | Amiloide en la pared de los vasos | Púrpura periorbitaria, macroglosia |
Correlación clínica
- Fiebre con petequias que se extienden sugiere meningococcemia, una urgencia.
- La vasculitis por hipersensibilidad a fármacos es causa común de púrpura sin trombocitopenia.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué pruebas de sangre están alteradas en los trastornos hemorrágicos vasculares?
Casi siempre ninguna: el recuento de plaquetas, el TP y el TTP son normales.
¿Qué genes participan en la telangiectasia hemorrágica hereditaria?
Genes de la vía de señalización del TGF-β, como la endoglina (ENG) y ACVRL1.
¿Por qué el escorbuto causa sangrado?
La vitamina C es necesaria para hidroxilar el colágeno; un colágeno débil no sostiene a los vasos pequeños.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Hereditary hemorrhagic telangiectasia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Bleeding Disorders | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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