Enfermedad de Paget del hueso
- Lesión
En la enfermedad de Paget, osteoclastos hiperactivos y una reparación frenética dan hueso grueso pero débil, con un mosaico de líneas de cemento.
Qué es
La enfermedad de Paget del hueso (osteítis deformante) es un trastorno localizado del remodelado óseo en adultos mayores. Comienza con resorción osteoclástica excesiva, sigue con formación caótica de hueso nuevo y termina en un hueso denso pero desorganizado, más grueso y a la vez mecánicamente más débil. Afecta uno o varios huesos, con más frecuencia pelvis, columna, cráneo, fémur y tibia. Las mutaciones de SQSTM1, que codifica una proteína de la vía RANK–NF-κB, explican muchos casos familiares; se ha propuesto un desencadenante ambiental, quizá viral, que no está demostrado.
Estructura
- Fase lítica: osteoclastos enormes con muchísimos núcleos y grandes lagunas de resorción.
- Fase mixta: osteoclastos y osteoblastos prominentes lado a lado, que depositan hueso reticular desorganizado; médula reemplazada por tejido conectivo laxo y muy vascularizado.
- Fase esclerótica: trabéculas y cortical gruesas y toscas con el mosaico de líneas de cemento desordenadas; poca actividad celular.
- Macroscopía y radiografía: huesos agrandados y engrosados; cráneo con densidades parcheadas en «copos de algodón»; fémur o tibia arqueados; frente lítico en llama en los huesos largos.
Paso a paso
- Los precursores de osteoclastos se vuelven hiperrespondedores a RANKL y vitamina D (en parte por mutaciones de SQSTM1).
- Osteoclastos gigantes resorben hueso a gran velocidad en una zona localizada.
- Los osteoblastos responden con formación rápida y desordenada de hueso reticular y laminar.
- Los ciclos repetidos dejan líneas de cemento irregulares en patrón de mosaico.
- El resultado es un hueso más grande, más denso y más vascularizado que se arquea, se fractura y comprime nervios.
Correlación clínica
- A menudo se halla por azar en una radiografía o por una fosfatasa alcalina alta; cuando da síntomas, causa dolor óseo profundo y calor sobre el hueso.
- Aumento de la talla del sombrero, sordera por afección del cráneo y compresión de nervios espinales o craneales.
- Un dolor nuevo, una tumefacción o una lesión lítica en un hueso pagético sugiere sarcoma (casi siempre osteosarcoma) y exige imagen urgente.
- Los bisfosfonatos suprimen la hiperactividad osteoclástica.
En el laboratorio
- Fosfatasa alcalina alta (formación ósea); calcio y fosfato normales salvo que el paciente esté inmovilizado.
- La gammagrafía ósea muestra la extensión de la afección.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el patrón histológico clásico de la enfermedad de Paget?
Un mosaico de fragmentos de hueso laminar separados por líneas de cemento irregulares.
¿Qué examen de laboratorio está típicamente alto con calcio y fosfato normales?
La fosfatasa alcalina sérica.
¿Por qué la enfermedad de Paget puede causar insuficiencia cardiaca de alto gasto?
El hueso pagético muy vascularizado actúa como cortocircuitos arteriovenosos y aumenta el gasto cardiaco.
¿Qué tumor maligno puede surgir en un hueso pagético?
El osteosarcoma (osteosarcoma secundario) en un pequeño porcentaje de pacientes.
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Conexiones
Enfermedades relacionadas2
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Paget disease of bone: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Paget's Disease of Bone | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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