Enfermedad ósea de Paget !
El hueso se destruye y se reconstruye demasiado rápido y en desorden, y queda grande, débil y doloroso. A menudo se descubre por casualidad.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Remodelado óseo
- Fosfatasa alcalina (FA) en el laboratorio
- Tejido óseo: células, hueso compacto y esponjoso
Qué es
Trastorno localizado del remodelado óseo en el que una actividad excesiva de los osteoclastos se sigue de formación desordenada de hueso nuevo. Los huesos afectados se agrandan, se deforman y pierden resistencia mecánica. Afecta con más frecuencia la pelvis, la columna, el cráneo, el fémur y la tibia.
A quién afecta
Afecta sobre todo a personas mayores de 50 años y es más frecuente en personas de ascendencia británica y del norte de Europa; parece menos común en América Latina, pero se presentan casos y muchos se encuentran de forma incidental. Su frecuencia ha disminuido en las últimas décadas.
Causas
- Predisposición genética: mutaciones de SQSTM1 en muchos casos familiares
- Se ha propuesto, sin demostrarse, un desencadenante ambiental como una infección viral previa
- Causa desconocida en la mayoría de las personas
Factores de riesgo
- Edad mayor de 50 años
- Antecedente familiar de enfermedad de Paget
- Ascendencia del norte de Europa
Fisiopatología
Osteoclastos grandes e hiperactivos reabsorben el hueso; los osteoblastos responden depositando hueso nuevo de forma rápida y caótica, con un patrón en mosaico de hueso inmaduro. En la fase tardía el hueso es grueso y esclerótico, pero débil. La mayor vascularización puede aumentar el gasto cardíaco, y el hueso expandido puede comprimir nervios.
Clasificación
- Monostótica: un solo hueso afectado
- Poliostótica: varios huesos afectados
- Fases: lítica, mixta y esclerótica
Síntomas y signos
- A menudo asintomática; se descubre por una fosfatasa alcalina elevada o en una radiografía
- Dolor óseo profundo y sordo, con frecuencia peor de noche
- Arqueamiento del fémur o de la tibia y calor sobre el hueso afectado
- Crecimiento del cráneo con cefalea y aumento de la talla del sombrero
- Pérdida auditiva por compromiso del cráneo
- Artrosis secundaria de cadera o rodilla
Diagnóstico
- Clínico
- Dolor o deformidad ósea en un adulto mayor, o hallazgo incidental. Examen de los huesos largos, del cráneo y de la audición.
- Pruebas
- Fosfatasa alcalina sérica total o ósea elevada con calcio y fósforo normales; la fosfatasa alcalina también se usa para vigilar la actividad. Pruebas hepáticas para descartar un origen hepático.
- Imágenes
- La radiografía simple muestra corticales engrosadas, trabéculas gruesas, aumento de tamaño del hueso y zonas líticas (osteoporosis circunscrita en el cráneo). La gammagrafía ósea muestra la extensión de la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
- Metástasis óseas osteoblásticas (p. ej., cáncer de próstata)
- Hiperparatiroidismo primario
- Osteomalacia
- Displasia fibrosa
- Osteosarcoma
Objetivo del tratamiento
Aliviar el dolor óseo, suprimir el recambio óseo anormal y prevenir o manejar complicaciones como la deformidad, la fractura y la artrosis.
Tratamiento
- Médico
- Los bisfosfonatos (el ácido zoledrónico en una sola infusión es muy eficaz) son de primera línea; antes se corrigen la vitamina D y el calcio para evitar hipocalcemia. La calcitonina es una opción de segunda línea.
- Médico
- Analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos para el dolor y la artrosis asociada.
- Quirúrgico
- Fijación de fracturas, osteotomía para el arqueamiento grave y reemplazo articular en la artrosis avanzada; los bisfosfonatos previos reducen el sangrado del hueso muy vascularizado.
- Seguimiento
- Fosfatasa alcalina periódica para detectar recaídas; evaluación auditiva cuando el cráneo está comprometido.
Complicaciones
- Fracturas patológicas
- Artrosis secundaria
- Hipoacusia conductiva o neurosensorial
- Estenosis espinal y compresión nerviosa
- Insuficiencia cardíaca de alto gasto
- Osteosarcoma (raro)
Pronóstico
Por lo general es bueno: el tratamiento controla el dolor y el recambio óseo en la mayoría de los pacientes. El pronóstico es malo en los raros casos que se complican con osteosarcoma.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el hallazgo de laboratorio típico en la enfermedad ósea de Paget?
Fosfatasa alcalina elevada de forma aislada, con calcio y fósforo normales.
¿Qué célula es la principal alterada en la enfermedad de Paget?
El osteoclasto, grande e hiperactivo, seguido de formación ósea osteoblástica desordenada.
¿Cuál es la clase de fármaco de primera línea en la enfermedad de Paget sintomática?
Los bisfosfonatos, como el ácido zoledrónico.
¿Qué complicación maligna rara debe sospecharse ante dolor y aumento de volumen nuevos en un hueso pagético?
El osteosarcoma.
Enfermedades relacionadas
- Osteosarcoma
- Hipoacusia (conductiva y neurosensorial, incluida la súbita)
- Artrosis de cadera (coxartrosis)
- Osteoartritis de rodilla
- Insuficiencia cardíaca
- Estenosis del canal lumbar
- Osteoporosis
- Hiperparatiroidismo primario
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Paget disease of the bone (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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