Enfermedades · Cirugía y trauma
Osteosarcoma !
Es el cáncer óseo primario más común en adolescentes. Crece cerca de la rodilla o del hombro, causa dolor e hinchazón y con frecuencia se disemina al pulmón.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Genes supresores de tumores: RB, TP53, APC, BRCA y la hipótesis de los dos golpes
- Vías de diseminación y sitios habituales de metástasis
- Tumores de la infancia y la niñez
- Invasión y metástasis: la cascada metastásica paso a paso
- Radiación y cáncer: ultravioleta e ionizante
- Tejido óseo: células, hueso compacto y esponjoso
Qué es
Tumor óseo primario maligno en el que las células cancerosas producen osteoide (hueso inmaduro). Suele originarse en la metáfisis de los huesos largos durante el estirón de la adolescencia, con más frecuencia en el fémur distal, la tibia proximal y el húmero proximal.
A quién afecta
Es el tumor óseo primario maligno más frecuente en niños y adolescentes, con un pico principal en la segunda década de la vida y un segundo pico en adultos mayores, a menudo secundario a enfermedad de Paget ósea o a radiación previa. En Colombia y América Latina muchos pacientes todavía consultan con tumores grandes o metástasis pulmonares, lo que afecta la supervivencia.
Causas
- En su mayoría esporádico, ligado al crecimiento óseo rápido
- Síndromes hereditarios: retinoblastoma hereditario (RB1), síndrome de Li-Fraumeni (TP53), síndrome de Rothmund-Thomson
- Radioterapia previa
- Enfermedad de Paget ósea en adultos mayores
Factores de riesgo
- Adolescencia y estirón puberal
- Talla alta y sexo masculino
- Retinoblastoma hereditario o síndrome de Li-Fraumeni
- Radioterapia o quimioterapia previas
- Enfermedad de Paget ósea
Fisiopatología
Células mesenquimales malignas, a menudo con alteraciones en las vías de RB1 y TP53, forman osteoide desorganizado. El tumor destruye la cortical, levanta el periostio e invade los tejidos blandos. Se disemina por vía hematógena, sobre todo al pulmón y luego a otros huesos; se asume que hay micrometástasis desde el diagnóstico, por eso se necesita quimioterapia sistémica.
Clasificación
- Convencional de alto grado (osteoblástico, condroblástico, fibroblástico)
- Osteosarcoma telangiectásico
- Osteosarcomas de superficie: parostal (bajo grado) y perióstico
- Osteosarcoma secundario (tras radiación o enfermedad de Paget)
- Localizado o metastásico al diagnóstico
Síntomas y signos
- Dolor óseo cerca de la rodilla o del hombro, a menudo peor de noche y con la actividad
- Hinchazón o masa firme
- Cojera o limitación del movimiento articular
- Fractura patológica tras un trauma menor
- Dolor atribuido al principio a una lesión deportiva o a «dolores de crecimiento»
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en un adolescente con dolor e hinchazón persistentes alrededor de la rodilla o del hombro. La biopsia se planea con el equipo tratante de sarcomas para poder resecar el trayecto durante la cirugía.
- Pruebas
- La biopsia con aguja gruesa o abierta confirma el diagnóstico; la fosfatasa alcalina y la lactato deshidrogenasa suelen estar elevadas y tienen valor pronóstico.
- Imágenes
- La radiografía simple muestra una lesión metafisaria destructiva con áreas líticas y escleróticas, patrón en «rayos de sol» y elevación del periostio (triángulo de Codman). La resonancia de todo el hueso define la extensión local y las lesiones salteadas; la TC de tórax y la gammagrafía ósea o el PET estadifican la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
- Sarcoma de Ewing (diáfisis, reacción perióstica en «capas de cebolla»)
- Osteomielitis
- Tumores óseos benignos como el quiste óseo aneurismático o el tumor de células gigantes
- Fractura por estrés o miositis osificante
- Condrosarcoma en adultos mayores
Objetivo del tratamiento
Curar mediante el control del tumor primario y de la enfermedad micrometastásica, preservando la función de la extremidad cuando sea posible.
Tratamiento
- Médico
- Quimioterapia con varios agentes antes de la cirugía (neoadyuvante) y después (adyuvante); el grado de necrosis tumoral tras la quimioterapia preoperatoria orienta el pronóstico.
- Quirúrgico
- Resección amplia con márgenes libres: cirugía de salvamento de la extremidad con endoprótesis o injerto óseo en la mayoría, y amputación o rotacionplastia cuando el salvamento no es seguro. Las metástasis pulmonares resecables se extirpan quirúrgicamente.
- Procedimiento
- La radioterapia se reserva para sitios no resecables o márgenes positivos, porque el osteosarcoma es relativamente radiorresistente.
- Rehabilitación
- Fisioterapia y rehabilitación protésica tras el salvamento de la extremidad o la amputación, y seguimiento a largo plazo de los efectos tardíos.
Complicaciones
- Metástasis pulmonares
- Fractura patológica
- Recaída local
- Toxicidad de la quimioterapia: pérdida auditiva, daño cardiaco y renal, infertilidad
- Falla o infección de la prótesis tras el salvamento de la extremidad
Pronóstico
La supervivencia a largo plazo es de cerca del 70% en la enfermedad localizada tratada con quimioterapia y cirugía, pero mucho menor cuando hay metástasis al diagnóstico. Una buena respuesta a la quimioterapia preoperatoria y la resección completa mejoran el resultado.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuáles son las localizaciones más frecuentes del osteosarcoma?
Las metáfisis alrededor de la rodilla (fémur distal, tibia proximal) y el húmero proximal.
¿Qué signos radiológicos son clásicos del osteosarcoma?
La reacción perióstica en «rayos de sol» y el triángulo de Codman por elevación del periostio.
¿Qué condiciones hereditarias predisponen al osteosarcoma?
El retinoblastoma hereditario (RB1) y el síndrome de Li-Fraumeni (TP53).
¿Cuál es el sitio más frecuente de metástasis del osteosarcoma?
El pulmón.
¿Qué enfermedad predispone a los adultos mayores al osteosarcoma secundario?
La enfermedad de Paget ósea, además de la radioterapia previa.
Enfermedades relacionadas
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Osteosarcoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of Bone Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); Osteosarcoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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