Osteosarcoma
- Lesión
El cáncer óseo primario más común de niños y adolescentes: células malignas que producen osteoide, casi siempre cerca de la rodilla, con metástasis pulmonares.
Qué es
El osteosarcoma es un tumor maligno cuyas células producen osteoide o hueso. Tiene dos picos de edad: la mayoría de los casos aparecen en adolescentes durante el estirón, en la metáfisis del fémur distal, la tibia proximal o el húmero proximal; un segundo pico en adultos mayores surge en hueso dañado por enfermedad de Paget, radiación o infartos. Su genética es compleja, con pérdida frecuente de RB1 y TP53 y amplificación de CDK4 o MDM2 en algunos tipos; las personas con retinoblastoma hereditario o síndrome de Li-Fraumeni tienen alto riesgo. Se disemina por la sangre, sobre todo a los pulmones.
Estructura
- Macroscopía: masa arenosa, blanco grisácea, en la metáfisis, con hemorragia y necrosis, que rompe la cortical y levanta el periostio; suele detenerse en la fisis.
- Microscopía: células pleomórficas con núcleos grandes e hipercromáticos, células gigantes extrañas y muchas mitosis atípicas.
- El osteoide neoplásico es rosado y en encaje, depositado directamente por las células tumorales e infiltrando el hueso del huésped.
- Algunos tumores también producen cartílago maligno (condroblástico) o son sobre todo fusocelulares (fibroblástico); el osteosarcoma telangiectásico está lleno de sangre e imita un quiste óseo aneurismático.
- Variantes de superficie: parostal (bajo grado, en la cara posterior del fémur distal) y perióstico.
Paso a paso
- Las células osteoprogenitoras que se dividen rápido en el hueso en crecimiento están expuestas a mutaciones.
- La pérdida de RB1 y TP53 elimina los principales frenos del ciclo celular y la respuesta al daño del ADN.
- La inestabilidad genómica crea muchos cambios estructurales y amplificaciones.
- Las células malignas producen osteoide y destruyen la cortical, levantando el periostio.
- Las células tumorales entran en los sinusoides medulares y las venas y siembran los pulmones; pueden formarse lesiones saltatorias en el mismo hueso.
El osteosarcoma y sus imitadores
| Lesión | Edad | Sitio | Diferencia clave |
|---|---|---|---|
| Osteosarcoma convencional | Adolescentes | Metáfisis cerca de la rodilla | Células atípicas que producen osteoide en encaje; infiltra el hueso |
| Osteosarcoma secundario | Adultos mayores | Hueso pagético o irradiado | Misma histología, peor pronóstico |
| Osteoblastoma | Jóvenes | Elementos posteriores de la columna | Sin atipia ni infiltración |
| Callo de fractura | Cualquiera | Sitio de fractura | Zonas ordenadas, antecedente y radiografía de fractura |
| Sarcoma de Ewing | Niños | Diáfisis, pelvis | Células pequeñas redondas azules, sin osteoide, CD99 |
Marcadores
- SATB2 (diferenciación osteoblástica)
- MDM2 y CDK4 (tipos de bajo grado)
- Fosfatasa alcalina sérica
Correlación clínica
- Masa dolorosa que crece alrededor de la rodilla en un adolescente, a veces con fractura patológica.
- El tratamiento es quimioterapia neoadyuvante, cirugía con preservación del miembro y más quimioterapia; la necrosis tumoral tras la quimioterapia predice el pronóstico.
- Una minoría tiene metástasis pulmonares al diagnóstico, que determinan el pronóstico.
Póngase a prueba
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¿Qué hallazgo histológico define el osteosarcoma?
Células tumorales malignas que producen directamente osteoide o hueso.
¿Qué síndromes hereditarios aumentan el riesgo de osteosarcoma?
El retinoblastoma hereditario (RB1) y el síndrome de Li-Fraumeni (TP53).
¿Qué es el triángulo de Codman?
El hueso reactivo en el borde donde el tumor levanta el periostio de la cortical.
¿A dónde suele dar metástasis el osteosarcoma?
A los pulmones, por vía hematógena.
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Enfermedades relacionadas3
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Osteosarcoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of Bone Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); Primary Bone Cancer - NCI (National Cancer Institute, 2025).
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