Ictiosis
- Lesión
En la ictiosis la piel se descama mal y acumula escamas gruesas, como de pez. La mayoría de las formas son hereditarias.
Qué es
Las ictiosis son trastornos de la queratinización en los que la capa córnea se acumula porque las escamas se forman demasiado rápido o se desprenden demasiado lento. La mayoría son hereditarias y aparecen al nacer o en la infancia; la ictiosis adquirida del adulto puede señalar un linfoma u otra enfermedad sistémica. El tipo depende de la proteína defectuosa: filagrina, esteroide sulfatasa, transglutaminasa o queratinas.
Estructura
- Hiperqueratosis compacta (laminada) con capa granulosa delgada o ausente en la ictiosis vulgar.
- Capa granulosa normal o gruesa en la ictiosis ligada al X.
- Ictiosis epidermolítica: queratinocitos altos vacuolados con gránulos de queratohialina gruesos (hiperqueratosis epidermolítica).
Principales ictiosis
| Tipo | Defecto | Herencia | Pista |
|---|---|---|---|
| Ictiosis vulgar | Filagrina | Semidominante | Atopia; capa granulosa ausente |
| Ligada al X | Esteroide sulfatasa | Recesiva ligada al X | Varones, escamas oscuras, opacidades corneales |
| Laminar | Transglutaminasa 1 | Autosómica recesiva | Bebé colodión, escamas en placa |
| Epidermolítica | Queratina 1 o 10 | Autosómica dominante | Ampollas al nacer |
| Adquirida | Enfermedad sistémica | Ninguna | Linfoma, VIH, desnutrición |
Correlación clínica
- Los bebés colodión tienen riesgo de deshidratación, hipotermia e infección.
- Una ictiosis nueva en un adulto obliga a buscar un linfoma subyacente.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué proteína es defectuosa en la ictiosis vulgar?
La filagrina.
¿Qué enzima falta en la ictiosis ligada al X?
La esteroide sulfatasa.
¿Qué enfermedad sistémica causa clásicamente ictiosis adquirida?
El linfoma de Hodgkin (y otros linfomas).
En otras secciones
- Piel: estratos de la epidermis, dermis e hipodermis
- Herencia mendeliana: autosómica dominante, recesiva y ligada al X
Conexiones
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Enfermedades relacionadas1
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Lamellar ichthyosis (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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