Quistes de colédoco y enfermedad fibropoliquística
- Lesión
Algunas personas nacen con conductos biliares demasiado anchos, quísticos o fibrosos; pueden obstruir la bilis, infectarse o malignizarse.
Qué es
Las anomalías del desarrollo de los conductos biliares forman dos grupos. Los quistes de colédoco son dilataciones congénitas del conducto biliar común, a menudo con una unión biliopancreática anómala. Las enfermedades fibropoliquísticas surgen de una remodelación defectuosa de la placa ductal: complejos de von Meyenburg, enfermedad de Caroli, fibrosis hepática congénita y enfermedad hepática poliquística. Muchas se asocian con enfermedad renal poliquística. Varias aumentan el riesgo de colangitis, cálculos y colangiocarcinoma.
Paso a paso
- En el embrión se forma una placa ductal de células biliares alrededor de cada rama de la vena porta.
- Normalmente la placa se remodela en conductos tubulares y el exceso se elimina.
- Proteínas ciliares defectuosas (fibrocistina en la PQRAR, policistinas en la PQRAD) alteran esta remodelación.
- Los restos persistentes de la placa ductal se dilatan, se vuelven quísticos o se rodean de tejido fibroso.
- La bilis estancada en conductos dilatados favorece cálculos, infección y, con el tiempo, displasia.
Anomalías estructurales biliares
| Anomalía | Qué es | Asociaciones y riesgos |
|---|---|---|
| Quiste de colédoco | Dilatación quística del conducto biliar común (varios tipos) | Unión biliopancreática anómala; cálculos, colangitis, pancreatitis, colangiocarcinoma |
| Complejo de von Meyenburg | Pequeños grupos de conductos dilatados con bilis en estroma fibroso | Suele ser incidental; se ve con enfermedad poliquística |
| Enfermedad de Caroli | Dilatación sacular de conductos intrahepáticos grandes | Cálculos, colangitis, abscesos, colangiocarcinoma |
| Fibrosis hepática congénita | Bandas fibrosas portales anchas con perfiles ductales irregulares | PQRAR; hipertensión portal presinusoidal |
| Enfermedad hepática poliquística | Numerosos quistes revestidos por epitelio biliar | PQRAD (PKD1, PKD2) o formas aisladas |
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué error del desarrollo explica las enfermedades hepáticas fibropoliquísticas?
La remodelación defectuosa de la placa ductal embrionaria, a menudo por defectos de proteínas ciliares.
¿Qué es el síndrome de Caroli?
La enfermedad de Caroli (dilatación sacular de conductos intrahepáticos grandes) junto con fibrosis hepática congénita.
¿Qué riesgo de cáncer aumenta en los quistes de colédoco?
El colangiocarcinoma, por eso el quiste suele resecarse.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Cholangitis (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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