Enfermedades · Gastroenterología y hepatología
Colangiocarcinoma (cáncer de vías biliares) !
Cáncer poco frecuente de las vías biliares. Suele obstruir la bilis y causar ictericia indolora, prurito y pérdida de peso; se detecta tarde.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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- Colédoco
- Conducto hepático común
- Hígado
- Vesícula biliar
- Conducto cístico
- Páncreas
- Duodeno
- Vena porta
- Arteria hepática propia
Microorganismos que la causan
En semiología
Por qué ocurre
- Condiciones precancerosas: cuando la inflamación crónica, la metaplasia o la hiperplasia aumentan el riesgo
- Displasia y carcinoma in situ
- Virus oncogénicos y H. pylori: la tabla que debe conocer
- Bilis y circulación enterohepática
- Degradación del hemo y bilirrubina
- Vesícula biliar y vías biliares
Qué es
Tumor maligno, casi siempre un adenocarcinoma, que se origina en el epitelio de las vías biliares dentro o fuera del hígado. Tiende a obstruir el flujo de bilis y con frecuencia está avanzado al momento del diagnóstico.
A quién afecta
Poco frecuente en la mayor parte de América y Europa, con la mayoría de los casos entre los 50 y los 75 años; es mucho más común en el Sudeste Asiático, donde la infección por duelas hepáticas es endémica. En América Latina el cáncer de vesícula biliar es el cáncer biliar más frecuente, y el colangiocarcinoma debe diferenciarse de él.
Causas
- Inflamación crónica del epitelio biliar que lleva a displasia y carcinoma
- En la mayoría de los casos no se identifica una causa
- Condiciones predisponentes reconocidas: colangitis esclerosante primaria, quistes de colédoco, infección por duelas hepáticas y hepatolitiasis
Factores de riesgo
- Colangitis esclerosante primaria, por lo general asociada a colitis ulcerativa (la asociación clásica de examen)
- Quistes de colédoco y enfermedad de Caroli
- Infección por duelas hepáticas (Clonorchis, Opisthorchis) en zonas endémicas
- Hepatitis B o C crónica y cirrosis
- Cálculos intrahepáticos y colangitis recurrente
- Edad avanzada; el tabaquismo, la obesidad y la diabetes aumentan el riesgo
Fisiopatología
La lesión e inflamación prolongadas del revestimiento de la vía biliar provocan recambio celular repetido, daño del ADN y displasia que progresa a adenocarcinoma. El tumor estrecha u obstruye el conducto, de modo que la bilirrubina conjugada y las sales biliares refluyen a la sangre (ictericia, prurito, coluria, acolia). Se disemina a lo largo de la pared del conducto, hacia el hígado y hacia vasos, ganglios y peritoneo cercanos.
Clasificación
- Intrahepático: dentro del hígado, suele presentarse como una masa hepática
- Perihiliar (tumor de Klatskin): en la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo, la localización más frecuente
- Distal: en el colédoco, cerca del páncreas
Síntomas y signos
- Ictericia indolora con coluria (orina oscura) y acolia (heces pálidas)
- Prurito generalizado
- Pérdida de peso, falta de apetito y fatiga
- Dolor sordo en el hipocondrio derecho que puede irradiarse a la espalda
- Fiebre y escalofríos si se desarrolla colangitis
- Los tumores distales pueden producir una vesícula palpable y no dolorosa (signo de Courvoisier)
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha ante una ictericia obstructiva (colestásica), en especial con colangitis esclerosante primaria u otro factor de riesgo. En el examen se buscan ictericia, lesiones por rascado, hepatomegalia o vesícula palpable.
- Pruebas
- Las pruebas hepáticas muestran un patrón colestásico (bilirrubina conjugada, fosfatasa alcalina y GGT elevadas). El marcador tumoral CA 19-9 suele estar elevado, pero no es específico. El diagnóstico tisular se obtiene por citología por cepillado o biopsia durante una CPRE, o por punción guiada por ultrasonido endoscópico.
- Imágenes
- La ecografía inicial muestra dilatación de las vías biliares por encima de la obstrucción. La TC con contraste y la RM con colangiorresonancia definen el nivel, la extensión y la resecabilidad. La CPRE permite tomar muestras y colocar stents.
Diagnóstico diferencial
- Coledocolitiasis (cálculos en el colédoco)
- Cáncer de cabeza de páncreas o de ampolla de Vater
- Cáncer de vesícula biliar
- Estenosis biliar benigna o estenosis dominante en la colangitis esclerosante primaria
- Colangitis esclerosante relacionada con IgG4
- Carcinoma hepatocelular o metástasis hepáticas (en masas intrahepáticas)
Objetivo del tratamiento
Extirpar el tumor por completo cuando sea posible, que es la única opción de curación; de lo contrario, aliviar la obstrucción biliar, controlar los síntomas y prolongar la vida.
Tratamiento
- Quirúrgico
- La resección quirúrgica con márgenes libres (resección de la vía biliar, a menudo con hepatectomía parcial, o pancreatoduodenectomía en tumores distales) es la única opción curativa; muchos pacientes no son candidatos al momento del diagnóstico. El trasplante hepático se usa en casos perihiliares muy seleccionados.
- Médico
- Quimioterapia sistémica, a menudo combinada con inmunoterapia, en enfermedad avanzada y después de la cirugía; terapias dirigidas para tumores con alteraciones moleculares específicas.
- Procedimiento
- El drenaje biliar con stents colocados por CPRE o a través de la piel (drenaje percutáneo transhepático) alivia la ictericia, el prurito y la colangitis.
- Seguimiento
- Vigilar fiebre, empeoramiento de la ictericia y obstrucción del stent; apoyo nutricional, cuidado de la piel por el prurito y control del dolor; cuidados paliativos en la enfermedad avanzada.
Complicaciones
- Colangitis aguda y absceso hepático
- Cirrosis biliar por obstrucción prolongada
- Desnutrición y déficit de vitaminas liposolubles, con sangrado por déficit de vitamina K
- Diseminación al hígado, ganglios linfáticos y peritoneo
- Obstrucción del stent
Pronóstico
En general es malo, porque la mayoría de los casos se detectan cuando ya no se pueden extirpar. La supervivencia es mejor tras la resección completa de tumores tempranos; la enfermedad avanzada tiene una supervivencia mediana corta pese al tratamiento.
Prevención
- Evitar el pescado de agua dulce crudo o poco cocido donde las duelas hepáticas son endémicas
- Vacunación contra la hepatitis B y tratamiento de las hepatitis virales
- Vigilancia con imágenes y pruebas en personas con colangitis esclerosante primaria
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enfermedad hepática crónica, asociada por lo general a colitis ulcerativa, es el factor de riesgo clásico del colangiocarcinoma?
La colangitis esclerosante primaria.
¿Qué es un tumor de Klatskin?
Un colangiocarcinoma perihiliar en la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo.
¿Cuál es el patrón típico de las pruebas hepáticas en el colangiocarcinoma?
Colestásico: bilirrubina conjugada, fosfatasa alcalina y GGT elevadas, con transaminasas solo levemente aumentadas.
¿Qué infecciones parasitarias predisponen al colangiocarcinoma?
Las duelas hepáticas, Clonorchis sinensis y especies de Opisthorchis, adquiridas al comer pescado de agua dulce crudo.
¿Cuál es el único tratamiento potencialmente curativo?
La resección quirúrgica completa con márgenes libres (trasplante en casos perihiliares seleccionados).
Enfermedades relacionadas
- Colangitis esclerosante primaria
- Colitis ulcerativa
- Coledocolitiasis
- Colangitis aguda
- Cáncer de páncreas
- Carcinoma hepatocelular
- Hepatitis viral
- Cirrosis hepática
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Cholangiocarcinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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