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Colangiocarcinoma

  • Lesión

El colangiocarcinoma es el cáncer del revestimiento de los conductos biliares; crece lento a lo largo de los conductos, causa ictericia y suele hallarse tarde.

Actualizado

Qué es

El colangiocarcinoma es un adenocarcinoma del epitelio biliar. Según su sitio es intrahepático, perihiliar (en la confluencia de los conductos hepáticos, el tumor de Klatskin) o distal. La inflamación y la estasis biliar crónicas son el fondo común: colangitis esclerosante primaria, duelas hepáticas, hepatolitiasis, quistes de colédoco y enfermedad de Caroli. Los precursores incluyen la neoplasia intraepitelial biliar, las neoplasias papilares intraductales y las neoplasias quísticas mucinosas. El tumor es desmoplásico y se disemina a lo largo de nervios y conductos.

Estructura

  • Macroscopía: masa firme gris blanquecina (intrahepático) o estenosis con pared ductal engrosada (perihiliar y distal), a veces papilar.
  • Microscopía: glándulas de células cúbicas o cilíndricas, a menudo productoras de moco, en estroma esclerótico; invasión linfática y perineural.

Paso a paso

  1. La inflamación o la estasis crónicas (CEP, duelas, cálculos, quistes) lesionan el epitelio biliar.
  2. Citocinas como la IL-6 y la regeneración repetida favorecen las mutaciones.
  3. El epitelio se vuelve displásico: neoplasia intraepitelial biliar, luego de alto grado.
  4. Las glándulas invasoras provocan un estroma desmoplásico denso y estrechan el conducto.
  5. El tumor se extiende por conductos, nervios y linfáticos; la obstrucción causa ictericia y colangitis.

Colangiocarcinoma según su localización

TipoLocalizaciónPresentación típicaPistas moleculares
IntrahepáticoConductos dentro del hígado, proximales a los de segundo ordenMasa hepática, a menudo sin ictericiaMutaciones de IDH1/IDH2, fusiones de FGFR2
Perihiliar (Klatskin)En la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo o cerca de ellaIctericia obstructiva indoloraKRAS, TP53
DistalDel colédoco hasta la ampollaIctericia indolora, vesícula palpableKRAS, TP53, SMAD4

Marcadores

  • Queratina 7
  • Queratina 19
  • CA 19-9 (sérico)
  • Hibridación in situ de albúmina (intrahepático)

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué es un tumor de Klatskin?

Un colangiocarcinoma perihiliar que surge en la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo.

¿Qué infecciones parasitarias predisponen al colangiocarcinoma?

Las duelas hepáticas de los grupos Clonorchis y Opisthorchis.

¿Qué alteraciones con tratamiento dirigido son típicas del colangiocarcinoma intrahepático?

Las mutaciones de IDH1 o IDH2 y las fusiones del gen FGFR2.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: What Is Bile Duct Cancer (Cholangiocarcinoma)? - NCI (National Cancer Institute, 2026).

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