Tricoleucemia: BRAF V600E, el aspirado seco y el bazo de pulpa roja
- Lesión
Una leucemia B rara y lenta de hombres de mediana edad, con prolongaciones finas como pelos, un bazo enorme y recuentos bajos.
Qué es
La tricoleucemia (leucemia de células pilosas) es una neoplasia B indolente poco común, nombrada por las finas prolongaciones citoplasmáticas de sus células. Casi todos los casos portan la mutación activadora BRAF V600E. Las células infiltran la médula, la pulpa roja esplénica y los sinusoides hepáticos más que los ganglios, y causan esplenomegalia masiva y pancitopenia. El aspirado de médula suele fallar porque las células quedan atrapadas en fibras de reticulina.
Estructura
- Sangre: pocas células con núcleos ovalados o arriñonados y citoplasma azul pálido con prolongaciones finas.
- Biopsia de médula: células de citoplasma claro separadas entre sí (aspecto de huevo frito) en una malla de reticulina.
- Bazo: pulpa roja expandida, pulpa blanca borrada, lagos sanguíneos.
Paso a paso
- Un linfocito B maduro adquiere BRAF V600E, que activa sin pausa la vía MAPK/ERK.
- El clon se dirige a la médula, la pulpa roja esplénica y el hígado.
- La infiltración medular con fibrosis reticulínica reduce la producción; el bazo grande atrapa células sanguíneas.
- La pancitopenia lleva a infecciones, anemia y sangrado.
Marcadores
- CD11c
- CD25
- CD103
- Anexina A1
- BRAF V600E
- TRAP
Correlación clínica
- Hombres de mediana edad (razón hombre a mujer cercana a cinco a uno) con esplenomegalia y citopenias.
- Responde muy bien a la quimioterapia con análogos de purinas, con remisiones largas.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué mutación es casi universal en la tricoleucemia?
BRAF V600E.
¿Por qué el aspirado de médula suele ser seco?
Las células tumorales están atrapadas en fibras de reticulina y no se aspiran; se necesita biopsia.
¿Qué parte del bazo infiltran las células pilosas?
La pulpa roja, con esplenomegalia masiva.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Hairy Cell Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).
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