Tumores neuroendocrinos pulmonares
- Lesión
Los tumores neuroendocrinos del pulmón van desde tumorlets inocuos y carcinoides de bajo grado hasta los muy agresivos carcinomas de células pequeñas y grandes.
Qué es
La mucosa bronquial contiene células neuroendocrinas que pueden proliferar. El espectro va de los tumorlets y la DIPNECH, pasando por los tumores carcinoides (de grado bajo e intermedio, a menudo en no fumadores y adultos jóvenes), hasta los carcinomas neuroendocrinos de alto grado ligados al tabaco. Los carcinoides se separan de los carcinomas porque su genética, su comportamiento y su pronóstico son muy distintos.
Estructura
- Macroscopía: tumor esférico, carnoso, bien delimitado que protruye en un bronquio, en general de 3 a 4 cm o menos.
- Microscopía: nidos organoides, trabéculas, cintas o rosetas de células uniformes de núcleos redondos y cromatina en sal y pimienta en un estroma vascular delicado.
- Microscopía electrónica: gránulos neurosecretores de centro denso.
- IHQ: cromogranina, sinaptofisina, CD56, INSM1; péptidos como serotonina, bombesina y calcitonina.
Paso a paso
- Las células neuroendocrinas de la mucosa bronquial proliferan, a veces con lesión crónica o en la DIPNECH.
- Los carcinoides tienen pocas mutaciones, a menudo en reguladores de cromatina (MEN1), a diferencia de los carcinomas del fumador.
- Los tumores centrales crecen hacia la luz y obstruyen la vía aérea.
- La obstrucción causa atelectasia distal, neumonía y bronquiectasias.
- Los tumores funcionantes liberan serotonina directamente a la circulación sistémica, así que puede haber síndrome carcinoide sin metástasis hepáticas.
El espectro neuroendocrino del pulmón
| Tumor | Mitosis por 10 CAP | Necrosis | Comportamiento |
|---|---|---|---|
| Carcinoide típico | Menos de 2 | No | Bajo grado, pronóstico excelente |
| Carcinoide atípico | 2 a 10 | Focal (puntiforme) | Grado intermedio |
| Carcinoma neuroendocrino de células grandes | Más de 10 | Extensa | Alto grado, malo |
| Carcinoma de células pequeñas | Más de 10 | Extensa | Alto grado, muy malo |
Marcadores
- Cromogranina
- Sinaptofisina
- CD56
- INSM1
Correlación clínica
- Tos persistente, hemoptisis, neumonía recurrente en el mismo lóbulo, sibilancias en un adulto joven.
- La resección suele curar el carcinoide típico; la supervivencia es alta en el típico y menor en el atípico.
- Los carcinoides también pueden secretar ACTH y causar síndrome de Cushing.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cómo se distinguen el carcinoide típico y el atípico?
Por el conteo mitótico y la necrosis: el típico tiene menos de 2 mitosis por 10 campos de alto poder y no tiene necrosis; el atípico, 2 a 10 mitosis y/o necrosis.
¿Qué es una lesión en botón de camisa?
Un carcinoide bronquial que atraviesa la pared bronquial y se extiende en el tejido peribronquial además de crecer hacia la luz.
¿Por qué un carcinoide bronquial puede causar síndrome carcinoide sin metástasis hepáticas?
Sus aminas pasan directamente a la circulación sistémica, sin la inactivación que haría el hígado.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Carcinoid syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Small Cell Lung Cancer (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).
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