Enfermedades · Metabolismo: aminoácidos y ciclo de la urea
Síndrome carcinoide !
Un tumor neuroendocrino libera serotonina a la sangre y causa enrojecimiento, diarrea y daño de las válvulas derechas del corazón.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Íleon
- Hígado
- Valva anterior de la tricúspide
- Valva septal de la tricúspide
- Valva posterior de la tricúspide
- Valva anterior (pulmonar)
- Valva derecha (pulmonar)
- Valva izquierda (pulmonar)
- Ventrículo derecho
- Piel
En la bioquímica
- Síntesis de serotonina y melatonina: Paso 2 · Descarboxilasa de L-aminoácidos aromáticos (AADC)
- Triptófano
- Moléculas derivadas de aminoácidos
- Serotonina (5-hidroxitriptamina)
En histología
Por qué ocurre
- Histamina, serotonina, bradicinina y las cascadas de proteínas plasmáticas
- Mediadores de la inflamación: la tabla que hay que saber
- Síndromes paraneoplásicos: la tabla que debe conocer
Qué es
Conjunto de síntomas por sustancias (sobre todo serotonina) liberadas por un tumor neuroendocrino bien diferenciado, casi siempre del intestino delgado con metástasis hepáticas.
A quién afecta
Lo presenta una minoría de las personas con tumores neuroendocrinos; casi siempre en adultos de mediana edad o mayores.
Causas
- Tumor neuroendocrino del íleon con metástasis en el hígado (lo más frecuente)
- Tumores bronquiales u ováricos, que drenan directo a la circulación general
Factores de riesgo
- Tumor neuroendocrino del intestino medio
- Metástasis hepáticas
Fisiopatología
Las células del tumor convierten gran parte del triptófano en serotonina. Mientras el tumor drena a la porta, el hígado inactiva la serotonina con la monoaminooxidasa; las metástasis hepáticas la liberan a las venas hepáticas. La serotonina causa diarrea y fibrosis de las válvulas tricúspide y pulmonar (el pulmón la degrada antes del corazón izquierdo). Bradicininas e histamina causan el enrojecimiento. Gastar triptófano reduce la síntesis de niacina.
Síntomas y signos
- Enrojecimiento súbito de cara y cuello
- Diarrea acuosa
- Sibilancias
- Dolor abdominal
- Edema y signos de insuficiencia cardíaca derecha
Diagnóstico
- Clínico
- Enrojecimiento con diarrea en un paciente con masa hepática o tumor intestinal.
- Pruebas
- Ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) en orina de 24 horas o en plasma; cromogranina A; biopsia con marcadores neuroendocrinos.
- Imágenes
- Tomografía o resonancia de abdomen; PET con análogos de somatostatina marcados; ecocardiograma para las válvulas.
Tratamiento
- Médico
- Análogos de somatostatina (octreotida, lanreotida) para controlar síntomas y crecimiento
- Médico
- Telotristat, que inhibe la triptófano hidroxilasa, para la diarrea que no responde
- Quirúrgico
- Resección del tumor primario y de metástasis hepáticas cuando es posible; reemplazo valvular si hay cardiopatía avanzada
- Procedimiento
- Embolización o ablación de metástasis hepáticas
- Agudo
- Prevención de la crisis carcinoide con análogos de somatostatina antes de cirugías
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Cardiopatía carcinoide (insuficiencia tricuspídea y estenosis pulmonar)
- Crisis carcinoide
- Pelagra por déficit de niacina
- Fibrosis mesentérica
Pronóstico
Los tumores suelen crecer lento; la cardiopatía carcinoide es la principal causa de muerte y empeora el pronóstico.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Por qué el síndrome carcinoide suele aparecer solo con metástasis hepáticas?
El hígado inactiva la serotonina que llega por la porta; las metástasis la liberan directo a las venas hepáticas.
¿Qué válvulas daña y por qué esas?
Tricúspide y pulmonar, porque el pulmón degrada la serotonina antes de que llegue al corazón izquierdo.
¿Qué metabolito urinario se mide para el diagnóstico?
El 5-HIAA, producto de la degradación de la serotonina.
¿Por qué puede aparecer pelagra?
El tumor gasta el triptófano en serotonina y queda poco para formar niacina.
Enfermedades relacionadas
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Carcinoid syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 5-HIAA urine test: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Serotonin and melatonin biosynthesis (Reactome, 2026).
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