Tumores pleurales: mesotelioma y tumor fibroso solitario
- Lesión
El mesotelioma es un cáncer agresivo de la pleura causado sobre todo por asbesto. El tumor fibroso solitario es una masa pleural casi siempre benigna.
Qué es
La mayoría de los tumores de la pleura son metástasis, sobre todo de pulmón y mama. Los dos tumores primarios que hay que saber son el mesotelioma maligno, un cáncer difuso ligado al asbesto con latencia de décadas y mal pronóstico, y el tumor fibroso solitario, un tumor fibroblástico localizado definido por la fusión NAB2::STAT6 y sin relación con el asbesto. La inmunohistoquímica separa el mesotelioma del adenocarcinoma.
Estructura
- Mesotelioma macroscópico: corteza gruesa, blanda, gelatinosa, gris rosada que envuelve el pulmón y llena las cisuras, con derrame.
- Epitelioide: células cúbicas o aplanadas que forman túbulos y papilas, como un adenocarcinoma.
- Sarcomatoide: células fusiformes malignas como un sarcoma; bifásico: ambos.
- Tumor fibroso solitario: masa firme y bien delimitada sobre un pedículo; células fusiformes sin patrón entre colágeno y vasos ramificados en asta de ciervo.
Paso a paso
- Las fibras de asbesto inhaladas (sobre todo anfíboles) migran a la pleura.
- Las fibras causan inflamación crónica, daño oxidativo y lesión del ADN en las células mesoteliales.
- Durante décadas las células pierden los supresores CDKN2A, BAP1 y NF2.
- El tumor se extiende por las superficies pleurales e invade pared torácica, pulmón y mediastino.
- El tumor fibroso solitario nace de una fusión NAB2::STAT6 que crea un factor de transcripción quimérico.
Mesotelioma frente a adenocarcinoma pulmonar en la pleura
| Rasgo | Mesotelioma epitelioide | Adenocarcinoma |
|---|---|---|
| Crecimiento | Corteza difusa que envuelve el pulmón | Masa en el pulmón, nódulos pleurales |
| Marcadores positivos | Calretinina, WT1, CK5/6, D2-40 | TTF-1, napsina A, claudina-4, BerEP4, CEA |
| Causa principal | Asbesto | Tabaco |
| Efecto del tabaco | No agrega riesgo | Factor de riesgo fuerte |
Marcadores
- Calretinina
- WT1
- CK5/6
- D2-40 (podoplanina)
- Pérdida de BAP1
- STAT6
- CD34
Correlación clínica
- Mesotelioma: dolor torácico, disnea y derrames recurrentes; solo una minoría tiene asbestosis.
- La supervivencia mediana es de alrededor de un año; también hay mesoteliomas peritoneales, pericárdicos y de la túnica vaginal.
- El tumor fibroso solitario puede causar hipoglucemia (IGF-2) o acropaquia; la resección suele curarlo.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué marcadores de inmunohistoquímica apoyan mesotelioma sobre adenocarcinoma?
Calretinina, WT1, CK5/6 y podoplanina positivos, con claudina-4, BerEP4 y TTF-1 negativos.
¿Cuál es la latencia entre la exposición al asbesto y el mesotelioma?
Por lo general de décadas, alrededor de 25 a 45 años.
¿Qué gen de fusión define al tumor fibroso solitario?
NAB2::STAT6, que se demuestra por tinción nuclear de STAT6.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Mesothelioma (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Pleural Disorders (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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