Ekulizumab
Kompleman inhibitörleri
Kompleman inhibitörleri
PNH'de alyuvar yıkımını ve atipik HÜS'te damar hasarını durduran, kompleman C5'e karşı insanlaştırılmış bir antikor; meningokok riskini artırır.
Diğer adı: ekulizumab-aeeb (biyobenzer), ekulizumab-aagh (biyobenzer)
Hızlı bilgi
- Group
- Kompleman inhibitörleri
- Target
- Kompleman bileşeni C5 (plazma proteini)
- Used for
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
- Key effects
- Baş ağrısı · Burun akıntısı · Bulantı
- Monitor
- Her kürden önce aşı kaydı kontrol edilir
- ATC
- L04AJ01
Doz yok: dozu güncel kılavuza göre klinisyen belirler.
Etki mekanizması
Şekil, insan kompleman C5'ini ekulizumabın kendi bağlanma fragmanıyla (değişken bölgeler) birlikte göstermektedir; bir antikor olduğu için küçük moleküllü bir ligandı yoktur.
Ekulizumab kompleman C5'e bağlanır ve onun C5a ve C5b'ye yıkılmasını önler. C5b olmadan terminal membran atak kompleksi oluşamaz; böylece PNH'deki intravasküler hemoliz ve atipik HÜS'teki kompleman kaynaklı trombotik mikroanjiyopati durur. Aynı blokaj, Neisseria meningitidis'e karşı kilit bir savunmayı da ortadan kaldırır.
- Ekulizumab plazmadaki kompleman C5'e bağlanır
- C5 artık C5a ve C5b'ye ayrılamaz
- Membran atak kompleksi oluşmaz
- Alyuvarlar ve damar duvarları kompleman saldırısından korunur
Endikasyonlar
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) Paroksismal noktürnal hemoglobinüri →
- Atipik hemolitik üremik sendrom (aHÜS) Hemolitik üremik sendrom (HÜS) →
- Asetilkolin reseptörü antikorları pozitif jeneralize miyastenia gravis Myastenia gravis →
- Akuaporin-4 antikorları pozitif nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu →
Yan etkiler
Sık
- Baş ağrısı
- Burun akıntısı, boğaz ağrısı, öksürük
- Bulantı, kusma, ishal
- Eklem, kas veya ekstremite ağrısı
- Yorgunluk, baş dönmesi, uyku güçlüğü
Kontrendikasyonlar
- Aktif (çözülmemiş) meningokok enfeksiyonu
- Aşı etkili olana kadar antibiyotik koruması verilmedikçe meningokoka karşı aşılanmamış olmak
- Ekulizumaba aşırı duyarlılık
Önemli etkileşimler
- Meningokok aşıları
- İlk dozdan en az 2 hafta önce verilir (rapellerle birlikte, önerildiği gibi); enfeksiyon riskini azaltır ancak ortadan kaldırmaz
- Pnömokok ve Haemophilus influenzae tip b aşıları (çocuklar)
- Kompleman bu bakterilerin temizlenmesine de yardım ettiğinden çocuklar tedaviden önce bunlara karşı aşılanır
Neler izlenir
- Her kürden önce aşı kaydı kontrol edilir
- Tedavi sırasında hemoliz (PNH) veya trombosit, LDH ve böbrek fonksiyonu (aHÜS) için kan testleri
- Kesildikten sonra: PNH'de yaklaşık 8 hafta, aHÜS'te yaklaşık 12 hafta laboratuvar takibi
Uygulama ve güvenlik
- Bir sağlık profesyoneli tarafından en az 35 dakikada intravenöz infüzyon; ardından 1 saat gözlem
- Yalnızca bir risk yönetimi (REMS) programına kayıtlı reçete yazanlar aracılığıyla
- Bir reaksiyon olursa infüzyon yavaşlatılır veya durdurulur
- Biyobenzer adları (-aeeb, -aagh ekleri) aynı moleküle karşılık gelir: her infüzyondan önce ürünü kontrol edin
Gebelik ve emzirme
Gebelik veya gebelik planı, riskleri değerlendiren tedavi ekibine bildirilir; tedavi sırasında oluşan bir gebelik hemen bildirilir.
Hemşirelik bakımı
- İlk dozdan önce meningokok aşısını (veya antibiyotik korumasını) doğrulayın
- Her infüzyondan önce ateşi ölçün ve enfeksiyon belirtilerini sorun
- Hastaya güvenlik kartını tedavi süresince ve sonrasında 3 ay taşımasını ve ateş veya baş ağrısında hemen başvurmasını öğretin
- Atlanan dozların hemen bildirilmesi gerektiğini vurgulayın
Farmakokinetik
- Emilim
- Yalnızca intravenöz infüzyon
- Dağılım
- Diğer IgG antikorları gibi esas olarak kanda kalır
- Eliminasyon
- Diğer proteinler gibi yıkılır; etkisi infüzyonlar arasında sürer
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Ekulizumab komplemanın hangi basamağını bloke eder?
C5'in C5a ve C5b'ye yıkılmasını.
İlk dozdan önce ne yapılmalıdır?
Meningokok aşısı veya tedavi bekleyemiyorsa antibiyotik koruması.
aHÜS'te ekulizumab kesilirse ne olabilir?
Pıhtılar ve trombotik mikroanjiyopati geri dönebilir.
İlişkili ilaçlar
İlişkili hastalıklar
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
- Hemolitik üremik sendrom (HÜS)
- Myastenia gravis
- Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu
← Gruba dön: Kompleman inhibitörleri
İlaçların nasıl etki ettiğine dair eğitim amaçlı içeriktir; reçete rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez.
Kaynaklar: Eculizumab Injection: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.
