Eculizumab

Komplementinhibitoren
Komplementinhibitoren

Humanisierter Anti-C5-Antikörper: stoppt bei PNH den Erythrozytenabbau und bei atypischem HUS Gefäßschäden; erhöht das Meningokokkenrisiko.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auch genannt: Eculizumab-aeeb (Biosimilar), Eculizumab-aagh (Biosimilar)

Steckbrief

Group: Komplementinhibitoren
Target: Komplementkomponente C5 (Plasmaprotein)
Used for: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Key effects: Kopfschmerzen · Laufende Nase · Übelkeit
Monitor: Blutuntersuchungen auf Hämolyse · Nach dem Absetzen
ATC: L04AJ01

Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.

Wirkmechanismus

Komplementkomponente C5 (Plasmaprotein)Eculizumab

Die Abbildung zeigt menschliches Komplement C5 mit dem bindenden Fragment (variable Domänen) von Eculizumab selbst; als Antikörper hat es keinen niedermolekularen Liganden.

Zielstruktur in 3D: Komplementkomponente C5 (Plasmaprotein). PDB-Struktur 5I5K (RCSB PDB, gemeinfrei). Struktur in der RCSB PDB ansehen

Eculizumab bindet Komplement C5 und verhindert seine Spaltung in C5a und C5b. Ohne C5b kann sich der terminale Membranangriffskomplex nicht bilden; so kommen die intravasale Hämolyse bei PNH und die komplementvermittelte thrombotische Mikroangiopathie bei atypischem HUS zum Stillstand. Dieselbe Blockade beseitigt eine wichtige Abwehr gegen Neisseria meningitidis.

Eculizumab bindet Komplement C5 im Plasma
C5 kann nicht mehr in C5a und C5b gespalten werden
Der Membranangriffskomplex bildet sich nicht
Erythrozyten und Gefäßwände bleiben vom Komplementangriff verschont

Indikationen

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie →
Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) →
Generalisierte Myasthenia gravis mit Acetylcholinrezeptor-Antikörpern Myasthenia gravis →
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung mit Aquaporin-4-Antikörpern Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung →

Nebenwirkungen

Häufig

Kopfschmerzen
Laufende Nase, Halsschmerzen, Husten
Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
Gelenk-, Muskel- oder Gliederschmerzen
Müdigkeit, Schwindel, Schlafstörungen

Kontraindikationen

Aktive (nicht ausgeheilte) Meningokokkeninfektion
Fehlende Meningokokkenimpfung, sofern nicht bis zum Wirkungseintritt des Impfstoffs ein antibiotischer Schutz gegeben wird
Überempfindlichkeit gegen Eculizumab

Wichtige Wechselwirkungen

Meningokokkenimpfstoffe: Mindestens 2 Wochen vor der ersten Dosis gegeben (Auffrischungen nach Empfehlung); sie verringern das Infektionsrisiko, beseitigen es aber nicht
Pneumokokken- und Haemophilus-influenzae-Typ-b-Impfstoffe (Kinder): Kinder werden vor der Behandlung dagegen geimpft, weil das Komplement auch bei der Beseitigung dieser Erreger hilft

Was überwacht wird

Impfnachweis vor jedem Behandlungszyklus geprüft
Blutuntersuchungen auf Hämolyse (PNH) bzw. Thrombozyten, LDH und Nierenfunktion (aHUS) während der Behandlung
Nach dem Absetzen: etwa 8 Wochen Laborkontrollen bei PNH und etwa 12 Wochen bei aHUS

Anwendung und Sicherheit

Intravenöse Infusion durch medizinisches Fachpersonal über mindestens 35 Minuten; danach 1 Stunde Beobachtung
Nur über Verordner, die in einem Risikomanagementprogramm (REMS) registriert sind
Bei einer Reaktion wird die Infusion verlangsamt oder gestoppt
Biosimilar-Namen (Suffixe -aeeb, -aagh) bezeichnen dasselbe Molekül: Vor jeder Infusion das Präparat prüfen

Schwangerschaft und Stillzeit

Eine Schwangerschaft oder ein Kinderwunsch wird dem Behandlungsteam mitgeteilt, das die Risiken abwägt; eine Schwangerschaft während der Behandlung wird sofort gemeldet.

Pflege

Vor der ersten Dosis Meningokokkenimpfung (oder antibiotischen Schutz) bestätigen
Vor jeder Infusion Temperatur messen und nach Infektionszeichen fragen
Den Patienten anleiten, den Sicherheitsausweis während der Behandlung und 3 Monate danach mitzuführen und bei Fieber oder Kopfschmerzen sofort ärztliche Hilfe zu suchen
Betonen, dass versäumte Dosen sofort gemeldet werden

Pharmakokinetik

Resorption: Nur als intravenöse Infusion
Verteilung: Verbleibt wie andere IgG-Antikörper vorwiegend im Blut
Elimination: Wird wie andere Proteine abgebaut; die Wirkung hält zwischen den Infusionen an

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welchen Schritt des Komplements blockiert Eculizumab?

Die Spaltung von C5 in C5a und C5b.

Was muss vor der ersten Dosis geschehen?

Meningokokkenimpfung oder, wenn die Behandlung nicht warten kann, antibiotischer Schutz.

Was kann bei aHUS passieren, wenn Eculizumab abgesetzt wird?

Gerinnsel und thrombotische Mikroangiopathie können zurückkehren.