Bioquímica · Enzima
11β-hidroxilasa (CYP11B1) !
Hace el último paso del cortisol en la mitocondria de la zona fascicular; su déficit causa hiperplasia suprarrenal con hipertensión.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- 11-desoxicortisol → cortisol y 11-desoxicorticosterona → corticosterona.
- P450 mitocondrial: recibe electrones de la adrenodoxina y la adrenodoxina reductasa (NADPH).
- Es 93 % idéntica a la aldosterona sintasa (CYP11B2), su vecina en el cromosoma 8, que en la zona glomerular completa la aldosterona.
- La estructura 6M7X es CYP11B1 humana con fadrozol, un inhibidor imidazólico que se une al hierro del hemo.
- También llamado
- P450c11, Esteroide 11β-monooxigenasa
- Número EC
- 1.14.15.4
- Genes
- CYP11B1
- Estructura (PDB)
- 6M7X
Regulación
- La ACTH (AMPc/PKA) aumenta su expresión; el cortisol la frena indirectamente al bajar la ACTH.
- Se expresa en la zona fascicular, no en la glomerular.
Inhibidores y tóxicos
- Metirapona (prueba diagnóstica y tratamiento del exceso de cortisol)
- Osilodrostat
- Etomidato (anestésico: puede suprimir el cortisol)
- Ketoconazol (inhibe varias enzimas P450 suprarrenales)
Correlación clínica
- Su déficit acumula 11-desoxicortisol y 11-desoxicorticosterona: hipertensión con potasio bajo y renina suprimida, más virilización.
- Un gen híbrido CYP11B1/CYP11B2 pone la aldosterona sintasa bajo control de la ACTH: hiperaldosteronismo familiar tipo I, que responde a glucocorticoides.
- Los inhibidores de esta enzima se usan para controlar el síndrome de Cushing.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 11β-hidroxilasa
- Síndrome de Cushing
- Hipertensión arterial
Relacionadas
- Enzimas suprarrenales e hiperplasia suprarrenal congénita
- Cortisol
- Aldosterona
- 21-hidroxilasa (CYP21A2)
- Síntesis de hormonas esteroides (panorama)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué paso de la síntesis del cortisol cataliza la 11β-hidroxilasa?
El último: convierte el 11-desoxicortisol en cortisol.
¿Por qué su déficit causa hipertensión?
Se acumula 11-desoxicorticosterona, que actúa como mineralocorticoide y retiene sodio.
¿Qué fármaco inhibe la 11β-hidroxilasa y se usa en el estudio del eje suprarrenal?
La metirapona.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: CYP11B1: Cytochrome P450 11B1, mitochondrial (human) (UniProt, 2026); CYP11B1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 6M7X: Structure of human CYP11B1 in complex with fadrozole (RCSB Protein Data Bank, 2026); Congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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