Bioquímica · Enzima
CAD (carbamoil fosfato sintetasa II) !
Una sola proteína hace los tres primeros pasos de las pirimidinas; su parte CPS-II es el punto de control de la vía.
Actualizado 2026-11-01
Cargando el modelo 3D…
Datos clave
- CAD = Carbamoil fosfato sintetasa II + Aspartato transcarbamoilasa + Dihidroorotasa.
- CPS-II: glutamina + HCO₃⁻ + 2 ATP → carbamoil fosfato; está en el citosol.
- La frena el UTP y la activan el PRPP y el ATP; es el paso limitante en humanos.
- CPS-I, en cambio, es mitocondrial, usa amoníaco y necesita N-acetilglutamato (ciclo de la urea).
Regulación
- UTP: inhibición por producto final.
- PRPP y ATP: activación.
- La fosforilación por MAP cinasa (ERK) y por la vía mTORC1–S6K la activa cuando la célula prolifera; la PKA la ajusta.
Inhibidores y tóxicos
- PALA (aspartato transcarbamoilasa)
- Acivicina (análogo de glutamina)
Correlación clínica
- El déficit de CAD causa encefalopatía epiléptica del lactante, con anemia; la uridina oral puede mejorarla mucho.
- Por ser citosólica y usar glutamina, la CPS-II no participa en la eliminación del amoníaco.
- La estructura 3D mostrada es el dominio dihidroorotasa de la CAD humana con su sustrato.
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¿Qué tres actividades reúne la proteína CAD?
Carbamoil fosfato sintetasa II, aspartato transcarbamoilasa y dihidroorotasa: los pasos 1 a 3 de las pirimidinas.
¿Qué molécula frena a la CPS-II y cuál la activa?
La frena el UTP (producto final) y la activa el PRPP.
¿De dónde toma el nitrógeno la CPS-II?
Del grupo amida de la glutamina, no del amoníaco libre como la CPS-I.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: CAD: Multifunctional protein CAD (human) (UniProt, 2026); Pyrimidine biosynthesis (Reactome, 2026); 4C6E: Crystal structure of the dihydroorotase domain of human CAD bound to substrate at pH 5.5 (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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