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Ácido orótico !

El ácido orótico es el anillo de pirimidina recién hecho, antes de unirse al azúcar; en la orina indica un bloqueo de la vía o del ciclo de la urea.

Actualizado 2026-11-01

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Datos clave

  • Lo forma la dihidroorotato deshidrogenasa en la mitocondria.
  • La UMP sintasa lo une al PRPP para formar OMP.
  • Ácido orótico urinario alto + amonio normal: aciduria orótica hereditaria. Alto + hiperamonemia: déficit de OTC.
  • Antes se llamó «vitamina B13», pero no es una vitamina: lo fabricamos.
También llamado
Orotato
Fórmula
C₅H₄N₂O₄
PubChem
CID 967

Estructura

  • Uracilo con un grupo carboxilo en el C6 (ácido uracil-6-carboxílico).

Correlación clínica

  • En exceso cristaliza en la orina y puede obstruir las vías urinarias.
  • En el déficit de OTC, el carbamoil fosfato que no entra al ciclo de la urea sale al citosol y se desvía a orotato.

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¿Qué enzima convierte el orotato en nucleótido?

La UMP sintasa (actividad OPRT), que lo une al PRPP y forma OMP.

¿Cómo se distingue el déficit de OTC de la aciduria orótica hereditaria?

Ambos elevan el ácido orótico, pero solo el déficit de OTC tiene hiperamonemia.

¿Es el ácido orótico una vitamina?

No: el cuerpo lo sintetiza; el nombre «vitamina B13» es histórico.

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Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Orotic Acid (CID 967) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; Pyrimidine biosynthesis (Reactome, 2026); UMPS: Uridine 5'-monophosphate synthase (human) (UniProt, 2026).

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