Bioquímica · Tema
Lanzadera de carnitina !
La membrana interna de la mitocondria no deja pasar el acil-CoA de cadena larga: la carnitina lo cruza en cuatro pasos.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- CPT-I (membrana externa) → translocasa CACT (membrana interna) → CPT-II (cara interna).
- La CPT-I es el punto de control: la inhibe el malonil-CoA.
- Los ácidos grasos de cadena corta y media (menos de 12 C) no necesitan la lanzadera.
- Los defectos de la lanzadera dan hipoglucemia hipocetósica, miocardiopatía o rabdomiólisis.
En detalle
- 1. En el citosol la acil-CoA sintetasa activa el ácido graso a acil-CoA.
- 2. La CPT-I cambia la CoA por carnitina y forma acilcarnitina en el espacio intermembrana.
- 3. La translocasa de carnitina-acilcarnitina (CACT, gen SLC25A20) mete la acilcarnitina y saca una carnitina libre.
- 4. La CPT-II, en la cara interna de la membrana interna, devuelve la CoA: acil-CoA listo para la β-oxidación.
- 5. La carnitina libre vuelve al citosol por la misma translocasa y se reutiliza.
- Diagnóstico: en el perfil de acilcarnitinas, la CPT-I da carnitina libre alta y acilcarnitinas largas bajas; CACT y CPT-II, acilcarnitinas largas (C16, C18:1) altas.
- También llamado
- Sistema carnitina, Transporte de acilos a la mitocondria
Correlación clínica
- Déficit de CPT1A: hipoglucemia y hepatomegalia en lactantes; ácidos grasos sin cetonas.
- Déficit de CPT-II: la forma del adulto da dolor muscular y orina oscura (rabdomiólisis) con ejercicio prolongado o ayuno.
- Déficit de CACT: grave en el recién nacido, con arritmias e hiperamonemia.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Déficit primario de carnitina
- Déficit de carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II)
- Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
Relacionadas
- Carnitina (L-carnitina)
- Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I)
- Malonil-CoA
- Palmitato (ácido palmítico)
- Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
- Acetil-CoA carboxilasa (ACC)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿En qué orden actúan las proteínas de la lanzadera de carnitina?
CPT-I en la membrana externa, translocasa CACT en la interna y CPT-II en la cara interna de la membrana interna.
¿Qué paso de la lanzadera regula el malonil-CoA?
La CPT-I, que es el paso limitante de la β-oxidación de cadena larga.
¿Qué ácidos grasos no necesitan la lanzadera de carnitina?
Los de cadena corta y media, que cruzan solos y se activan en la matriz.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Carnitine shuttle (Reactome, 2026); Carnitine-acylcarnitine translocase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); CPT2 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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