Bioquímica · Enzima
Complejo I (NADH deshidrogenasa) !
El complejo I es la puerta de entrada del NADH a la cadena respiratoria: pasa sus electrones a la ubiquinona y bombea protones.
Actualizado 2026-11-01
Cargando el modelo 3D…
Datos clave
- NADH + Q + 5 H⁺ (matriz) → NAD⁺ + QH₂ + 4 H⁺ (espacio intermembrana).
- Es el complejo más grande de la cadena (unas 45 subunidades, 7 codificadas por el ADN mitocondrial) y tiene forma de L: un brazo en la matriz y otro en la membrana.
- Los electrones viajan del NADH al FMN y por una fila de centros Fe-S hasta la ubiquinona.
- La rotenona y la piericidina bloquean el sitio de la ubiquinona.
- También llamado
- NADH:ubiquinona oxidorreductasa
- Número EC
- 7.1.1.2
- Genes
- MT-ND1–MT-ND6, MT-ND4L, NDUFS1, NDUFS2, NDUFV1…
- Estructura (PDB)
- 7VBZ
Regulación
- Depende de la oferta de NADH y del control respiratorio (ADP disponible).
- En exceso de ubiquinol y gradiente alto puede funcionar al revés y producir mucho superóxido.
Inhibidores y tóxicos
- Rotenona
- Piericidina A
- Amobarbital
- Metformina (efecto débil, aún discutido)
Correlación clínica
- Las variantes de MT-ND1, MT-ND4 y MT-ND6 causan la neuropatía óptica hereditaria de Leber.
- El déficit de complejo I es la alteración aislada más común de la cadena respiratoria y la causa más frecuente de síndrome de Leigh.
- La rotenona en animales reproduce rasgos de la enfermedad de Parkinson; es un modelo experimental.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON)
- Síndrome de Leigh
- MELAS (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a ictus)
- Acidosis láctica
Relacionadas
- NAD⁺ (nicotinamida adenina dinucleótido)
- Ubiquinona (coenzima Q₁₀)
- Complejo III (citocromo bc₁)
- Succinato deshidrogenasa (complejo II)
- FAD (flavina adenina dinucleótido)
- Especies reactivas de oxígeno y antioxidantes
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué grupo prostético recibe primero los electrones del NADH en el complejo I?
El FMN, derivado de la riboflavina (B2); de allí pasan por centros Fe-S a la ubiquinona.
¿Cuántos protones bombea el complejo I por cada NADH?
Cuatro, del lado de la matriz al espacio intermembrana.
¿Qué inhibidor clásico del complejo I se usa como insecticida?
La rotenona: bloquea el sitio de la ubiquinona.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: MT-ND1: NADH-ubiquinone oxidoreductase chain 1 (human) (UniProt, 2026); Complex I biogenesis (Reactome, 2026); MT-ND4 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 7VBZ: Matrix arm of active state CI from Rotenone-NADH dataset (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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