Bioquímica · Ruta metabólica

Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa !

La cadena respiratoria pasa los electrones del NADH y del FADH₂ al oxígeno; con esa energía bombea protones y la ATP sintasa fabrica casi todo el ATP.

Actualizado 2026-11-01

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Datos clave

• Ocurre en la membrana interna de la mitocondria: los complejos I, III y IV bombean protones mientras pasan electrones hacia el O₂, el aceptor final.
• Dos puertas a la ubiquinona: el NADH entra por el complejo I y el FADH₂ por el complejo II (succinato deshidrogenasa), que no bombea protones.
• Rendimiento aproximado: unos 2,5 ATP por NADH y 1,5 ATP por FADH₂; por glucosa completa, unos 30–32 ATP.
• Protones bombeados por par de electrones desde el NADH: 4 (complejo I) + 4 (complejo III) + 2 (complejo IV) = 10; cada ATP cuesta unos 4 H⁺ contando el transporte de fosfato.
• Sin O₂, o con cianuro o CO, la cadena se detiene: el NADH no se reoxida, se frena el ciclo de Krebs y el piruvato termina en lactato.

Para recordar

Inhibidores por complejo: «Rotenona-I, Antimicina-III, Cianuro y CO-IV, Oligomicina-V».

También llamado

Cadena de transporte de electrones, Cadena respiratoria mitocondrial

Regulación

• Control respiratorio: el flujo de electrones depende del ADP; si la célula no gasta ATP, el gradiente alto frena la cadena.
• Los desacoplantes (UCP1, 2,4-dinitrofenol) dejan volver los protones sin pasar por la ATP sintasa: la cadena se acelera y la energía sale como calor.
• La demanda de ATP y el Ca²⁺ del músculo en contracción activan las deshidrogenasas que alimentan la cadena con NADH.

Los pasos, uno a uno

1. Paso 1 · Complejo I (NADH:ubiquinona oxidorreductasa) irreversible NADH + Ubiquinona → Ubiquinol (QH₂) + NAD⁺Toma 2 electrones del NADH, los pasa por el FMN y una fila de centros Fe-S a la ubiquinona y bombea 4 H⁺ al espacio intermembrana.Si falla: Las variantes de los genes MT-ND causan neuropatía óptica hereditaria de Leber; los defectos del complejo I son la causa más frecuente de síndrome de Leigh. Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) →
2. Paso 2 · Complejo III (citocromo bc₁) irreversible Ubiquinol (QH₂) + Citocromo c (Fe³⁺) → Citocromo c (Fe²⁺) + UbiquinonaCiclo Q: cada ubiquinol entrega un electrón al citocromo c por el centro de Rieske y el otro vuelve a la ubiquinona por los hemos b; se liberan 4 H⁺ por par.Si falla: Las variantes de MT-CYB y de genes de ensamblaje como BCS1L causan miopatía con intolerancia al ejercicio y, a veces, síndrome de Leigh.
3. Paso 3 · Complejo IV (citocromo c oxidasa) irreversible Citocromo c (Fe²⁺) + o2 → Gradiente de H⁺ + H₂OToma 4 electrones de 4 citocromos c, reduce una molécula de O₂ a 2 H₂O y bombea 2 H⁺ por par: con los complejos I y III completa el gradiente.Si falla: El cianuro y el CO lo bloquean: la célula no usa el O₂ aunque le llegue. Las variantes de SURF1, que ensambla el complejo, son causa clásica de síndrome de Leigh. Intoxicación por cianuro →
4. Paso 4 · ATP sintasa (complejo V) Gradiente de H⁺ + ADP + fosfato (Pi) ⇌ ATP en la matriz + H₂OLos H⁺ vuelven a la matriz por el canal Fo y lo hacen girar; el giro cambia la forma de las subunidades β de F1, que unen ADP y fosfato y sueltan ATP.Si falla: Las variantes de MT-ATP6 causan el síndrome NARP (neuropatía, ataxia y retinitis pigmentosa) y síndrome de Leigh de herencia materna. Síndrome de Leigh →
5. Paso 5 · Translocasa de nucleótidos de adenina (ANT) irreversible ATP en la matriz + ADP → ATP en el citosolSaca el ATP recién hecho al citosol a cambio de un ADP que entra; el intercambio usa parte del potencial de membrana. El fosfato entra por su propio transportador.Si falla: Las variantes de SLC25A4 (ANT1) causan oftalmoplejía externa progresiva y miocardiopatía con miopatía.

Correlación clínica

• El cianuro y el monóxido de carbono bloquean el complejo IV: hipoxia de los tejidos con acidosis láctica aunque la sangre lleve oxígeno.
• Las enfermedades mitocondriales (MELAS, LHON, síndrome de Leigh) afectan sobre todo cerebro, retina, músculo y corazón, los tejidos que más ATP gastan.
• Los complejos I y III son la fuente principal de superóxido de la célula; las defensas antioxidantes lo controlan.
• El ADN mitocondrial se hereda de la madre y cada célula puede tener una mezcla de copias sanas y mutadas (heteroplasmia).

Rutas

• Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)
• Glucólisis

Enfermedades relacionadas

• Intoxicación por cianuro
• Intoxicación por monóxido de carbono
• MELAS (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a ictus)
• Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON)
• Síndrome de Leigh
• Acidosis láctica
• Paraganglioma y feocromocitoma hereditarios (SDH)

Relacionadas

• Complejo I (NADH deshidrogenasa)
• Complejo III (citocromo bc₁)
• Citocromo c oxidasa (complejo IV)
• ATP sintasa (complejo V)
• Succinato deshidrogenasa (complejo II)
• Ubiquinona (coenzima Q₁₀)
• Citocromo c
• NAD⁺ (nicotinamida adenina dinucleótido)
• FAD (flavina adenina dinucleótido)
• ATP (adenosín trifosfato)
• UCP1 (termogenina)
• Quimiosmosis y gradiente de protones
• Desacoplantes de la fosforilación oxidativa
• Lanzaderas mitocondriales del NADH
• Especies reactivas de oxígeno y antioxidantes
• Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)
• Glucólisis

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Respiratory electron transport (Reactome, 2026); Formation of ATP by chemiosmotic coupling (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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