Bioquímica · Enzima
Uroporfirinógeno descarboxilasa !
La uroporfirinógeno descarboxilasa quita cuatro carboxilos al anillo; cuando falla en el hígado aparece la porfiria cutánea tarda.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Uroporfirinógeno III → coproporfirinógeno III + 4 CO₂, en el citosol.
- Descarboxila los cuatro acetatos (que pasan a metilos) en orden, sin cofactores ni metales.
- Es un dímero; la estructura 1R3Y muestra el producto, coproporfirinógeno III, en la hendidura del sitio activo.
- En el hígado con exceso de hierro se forma un inhibidor (uroporfometeno) a partir del propio sustrato.
Regulación
- El hierro hepático, el alcohol, los estrógenos, el tabaco y la hepatitis C favorecen el estrés oxidativo que la inhibe.
Inhibidores y tóxicos
- Uroporfometeno (formado con hierro y oxidación)
- Hexaclorobenceno y dioxinas
Correlación clínica
- Porfiria cutánea tarda: la mayoría de los casos es adquirida (tipo 1); cerca de una cuarta parte tiene una mutación heterocigota de UROD (tipo 2).
- Las dos copias mutadas causan porfiria hepatoeritropoyética, grave y desde la infancia.
- Se acumulan uroporfirina y porfirinas de siete carboxilos en la orina, que se ve rosada y fluoresce bajo luz de Wood.
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¿Qué porfiria se debe a baja actividad hepática de uroporfirinógeno descarboxilasa?
La porfiria cutánea tarda, la más frecuente, con ampollas en la piel expuesta al sol.
¿Por qué el exceso de hierro empeora la porfiria cutánea tarda?
El hierro favorece la oxidación del sustrato a uroporfometeno, que inhibe la enzima; por eso las flebotomías ayudan.
¿Qué grupos químicos quita esta enzima?
Cuatro carboxilos de las cadenas de acetato, que quedan como metilos.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: UROD: Uroporphyrinogen decarboxylase (human) (UniProt, 2026); UROD gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1R3Y: Uroporphyrinogen Decarboxylase in complex with coproporphyrinogen-III (RCSB Protein Data Bank, 2026); Porphyria: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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