Ferroquelatasa !

La ferroquelatasa pone el hierro dentro de la protoporfirina y termina la síntesis del hemo en la mitocondria.

Actualizado 2026-11-01

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Datos clave

Protoporfirina IX + Fe²⁺ → hemo + 2 H⁺, en la cara interna (matriz) de la membrana mitocondrial interna.
Es un dímero con un grupo hierro-azufre [2Fe-2S] por subunidad; la estructura 2QD3 lleva el producto, hemo, en el sitio activo.
Si falta hierro, inserta zinc: se forma protoporfirina de zinc.
El plomo la inhibe junto con la ALA deshidratasa.

Depende del hierro que llega a la mitocondria (mitoferrina) y forma un complejo con otras enzimas del final de la vía.

Protoporfiria eritropoyética: casi siempre una mutación que anula un alelo de FECH más una variante de baja expresión en el otro.
La protoporfirina libre se acumula en eritrocitos y piel (dolor quemante con el sol) y se excreta por la bilis (cálculos, daño hepático).
Protoporfirina de zinc eritrocitaria alta: deficiencia de hierro o intoxicación por plomo; protoporfirina libre (sin metal) alta: protoporfiria.

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué hace la ferroquelatasa y dónde?

Inserta Fe²⁺ en la protoporfirina IX para formar hemo, en la mitocondria.

¿Qué se forma cuando la ferroquelatasa no tiene hierro disponible?

Protoporfirina de zinc: la enzima inserta zinc en lugar de hierro.

¿Qué enfermedad causa el déficit de ferroquelatasa?

La protoporfiria eritropoyética, con dolor quemante en la piel minutos después de exponerse al sol.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

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