Bioquímica · Molécula
Esfingomielina !
La esfingomielina es el esfingolípido con fosfato: abunda en la mielina y en la cara externa de las membranas. Se acumula en la enfermedad de Niemann-Pick.
Actualizado 2026-11-01
Cargando el modelo 3D…
Datos clave
- Ceramida + fosfocolina; es a la vez esfingolípido y fosfolípido.
- Se forma en el Golgi: la esfingomielina sintasa pasa la fosfocolina de la fosfatidilcolina a la ceramida.
- La esfingomielinasa ácida lisosomal la degrada a ceramida + fosfocolina; su déficit causa Niemann-Pick A y B.
- Junto con el colesterol forma las balsas lipídicas de la hoja externa.
- También llamado
- N-estearoil-esfingomielina (modelo 3D)
- Fórmula
- C₄₁H₈₃N₂O₆P
- PubChem
- CID 6453725
Estructura
- El modelo 3D (PDB A1H8M) es la esfingomielina C18: esfingosina + estearato + fosfocolina.
- Cabeza de fosfocolina igual a la de la lecitina, pero sobre un esqueleto de esfingosina en vez de glicerol.
Correlación clínica
- En Niemann-Pick A/B se acumula en macrófagos (células espumosas) de hígado, bazo, pulmón y médula ósea.
- La relación lecitina/esfingomielina del líquido amniótico mayor de 2 indica pulmones fetales maduros.
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Ceramida
- Esfingomielinasa ácida
- Fosfatidilcolina (lecitina)
- Esfingolípidos y esfingolipidosis
- Estructura de las membranas
- Fosfolípidos
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué diferencia química hay entre la esfingomielina y la fosfatidilcolina?
Las dos llevan fosfocolina, pero la esfingomielina se arma sobre ceramida (esfingosina) y la lecitina sobre glicerol.
¿Qué enzima degrada la esfingomielina en el lisosoma?
La esfingomielinasa ácida (gen SMPD1), que la parte en ceramida y fosfocolina.
¿Qué indica una relación lecitina/esfingomielina mayor de 2 en el líquido amniótico?
Que hay suficiente surfactante y los pulmones fetales están maduros.
Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: N-Stearoylsphingomyelin (CID 6453725) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; RCSB PDB - A1H8M Ligand Summary Page (RCSB Protein Data Bank, 2026); Sphingolipid metabolism (Reactome, 2026); SMPD1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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