Bioquímica · Molécula
Glucosilceramida (glucocerebrósido) !
La glucosilceramida es una ceramida con una glucosa. Es el lípido que se acumula en los macrófagos en la enfermedad de Gaucher.
Actualizado 2026-11-01
Cargando el modelo 3D…
Datos clave
- Ceramida + β-glucosa en el C1; es el primer paso hacia los gangliósidos y los globósidos.
- La forma la glucosilceramida sintasa en el Golgi (con UDP-glucosa); el eliglustat y el miglustat la inhiben (reducción de sustrato).
- La glucocerebrosidasa lisosomal (GBA1), con la saposina C, la degrada a glucosa + ceramida.
- Llega a los macrófagos sobre todo de la membrana de eritrocitos y leucocitos viejos fagocitados.
- También llamado
- Glucocerebrósido, GlcCer
- Fórmula
- C₄₂H₇₉NO₈
Estructura
- El modelo 3D (PDB 03F) es una β-glucosilceramida con ácido oleico (C18:1) en el nitrógeno.
- La glucosa en enlace β es la que distingue a este cerebrósido de la galactosilceramida de la mielina.
Correlación clínica
- En Gaucher se acumula en macrófagos de bazo, hígado y médula (células de Gaucher, con citoplasma de «papel arrugado»).
- Su derivado desacilado, la glucosilesfingosina (lyso-Gb1), es el biomarcador en sangre para seguir la enfermedad.
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Glucocerebrosidasa (β-glucosidasa ácida)
- Ceramida
- Esfingolípidos y esfingolipidosis
- Galactosilceramida (galactocerebrósido)
- Glucosa
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzima degrada la glucosilceramida y en qué organelo?
La glucocerebrosidasa (β-glucosidasa ácida, GBA1), dentro del lisosoma.
¿Cómo actúa la terapia de reducción de sustrato en Gaucher?
Inhibe la glucosilceramida sintasa, de modo que se forma menos lípido para acumular.
¿De dónde viene casi toda la glucosilceramida que llena los macrófagos en Gaucher?
De las membranas de células sanguíneas viejas que los macrófagos fagocitan.
Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: RCSB PDB - 03F Ligand Summary Page (RCSB Protein Data Bank, 2026); Glycosphingolipid metabolism (Reactome, 2026); GBA1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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