Bioquímica · Molécula
Gangliósido GM2 !
El gangliósido GM2 es un glucolípido con ácido siálico de las membranas neuronales. Se acumula en las neuronas en la enfermedad de Tay-Sachs.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Ceramida + glucosa + galactosa + N-acetilgalactosamina, con un ácido siálico (N-acetilneuramínico) sobre la galactosa.
- «G» = gangliósido, «M» = un ácido siálico (mono), «2» = orden de migración en cromatografía.
- La hexosaminidasa A (αβ) le quita la N-acetilgalactosamina terminal y lo convierte en GM3; necesita la proteína activadora de GM2.
- Falla en Tay-Sachs (subunidad α, HEXA), Sandhoff (subunidad β, HEXB) y la variante AB (activador, GM2A).
- También llamado
- GM2, Gangliósido de Tay-Sachs
- Fórmula
- C₆₈H₁₂₃N₃O₂₆
Estructura
- PubChem (CID 71308211) no ofrece un modelo 3D por su tamaño y flexibilidad, y no hay un componente químico PDB del gangliósido completo; esta página no tiene 3D.
- Cabeza de cuatro azúcares con carga negativa (ácido siálico) sobre dos colas de ceramida que se hunden en la bicapa.
Correlación clínica
- En Tay-Sachs las neuronas se hinchan de GM2 (cuerpos membranosos citoplasmáticos): regresión, convulsiones, ceguera y mancha rojo cereza.
- En Sandhoff también se acumula globósido en vísceras, por eso puede haber hepatoesplenomegalia.
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Hexosaminidasa A (β-hexosaminidasa A)
- Esfingolípidos y esfingolipidosis
- Ceramida
- Glucosilceramida (glucocerebrósido)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué azúcar le quita la hexosaminidasa A al gangliósido GM2?
La N-acetilgalactosamina terminal; el producto es el gangliósido GM3.
¿Qué significan las letras y el número de «GM2»?
G = gangliósido, M = un solo ácido siálico, 2 = su orden de migración cromatográfica.
¿Qué tres defectos genéticos acumulan GM2?
HEXA (Tay-Sachs), HEXB (Sandhoff) y GM2A (variante AB, falta el activador).
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Ganglioside GM2 (CID 71308211) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; Glycosphingolipid metabolism (Reactome, 2026); HEXA gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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