Bioquímica · Tema
Marcaje con manosa-6-fosfato (envío de enzimas al lisosoma) !
En el Golgi, las enzimas del lisosoma reciben una etiqueta de manosa-6-fosfato; sin esa etiqueta salen de la célula en lugar de llegar al lisosoma.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Paso 1 (Golgi cis): la GlcNAc-1-fosfotransferasa (genes GNPTAB y GNPTG) pone N-acetilglucosamina-1-fosfato sobre manosas de la hidrolasa.
- Paso 2: la «enzima descubridora» (NAGPA) quita la N-acetilglucosamina y deja expuesta la manosa-6-fosfato.
- En el Golgi trans, los receptores de manosa-6-fosfato capturan la enzima y la llevan en vesículas con clatrina al endosoma tardío.
- El pH ácido del endosoma suelta la enzima; el receptor vuelve al Golgi.
- Si falla la fosfotransferasa (enfermedad de células I), las hidrolasas se secretan: altas en el plasma, ausentes en los lisosomas.
En detalle
- 1. Las hidrolasas lisosomales se sintetizan en el RE rugoso y reciben N-glucanos ricos en manosa.
- 2. La fosfotransferasa reconoce una zona de la proteína (no una secuencia lineal), por eso solo marca hidrolasas lisosomales.
- 3. En la red trans del Golgi, el receptor catión-independiente y el catión-dependiente de manosa-6-fosfato separan estas enzimas de las de secreción.
- 4. Una parte del receptor está en la membrana plasmática y recupera enzimas secretadas por endocitosis; así entran las enzimas de reemplazo.
- 5. Algunos tejidos (hepatocitos, leucocitos) usan otras vías de envío y conservan en parte su actividad lisosomal en la enfermedad de células I.
- También llamado
- Vía de la manosa-6-fosfato
Correlación clínica
- Enfermedad de células I (mucolipidosis II): fibroblastos con inclusiones, hidrolasas muy altas en plasma, rasgos toscos y disostosis desde el nacimiento.
- La mucolipidosis III (pseudo-Hurler) tiene actividad residual de la fosfotransferasa y es más leve.
- Las enzimas de reemplazo se fabrican ricas en manosa-6-fosfato (o en manosa para los macrófagos, como en Gaucher) para entrar a las células.
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Organelos celulares y su metabolismo
- Enfermedades de depósito lisosomal
- Glucosaminoglucanos (mucopolisacáridos)
- Transporte a través de membranas
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzima falla en la enfermedad de células I?
La GlcNAc-1-fosfotransferasa del Golgi, que inicia la etiqueta de manosa-6-fosfato.
¿Por qué en la enfermedad de células I las hidrolasas lisosomales están altas en plasma?
Sin manosa-6-fosfato no las capturan los receptores del Golgi y salen por la vía de secreción.
¿Qué suelta a la hidrolasa de su receptor de manosa-6-fosfato?
El pH ácido del endosoma tardío; el receptor vacío regresa al Golgi.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Lysosome Vesicle Biogenesis (Reactome, 2026); Transport to the Golgi and subsequent modification (Reactome, 2026); Asparagine N-linked glycosylation (Reactome, 2026); Mannose 6-phosphate (CID 6101690) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; GNPTAB gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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