Bioquímica · Tema
Organelos celulares y su metabolismo !
Cada organelo tiene su propio trabajo metabólico: la mitocondria produce ATP, el lisosoma recicla, el peroxisoma oxida y el retículo y el Golgi fabrican.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Citosol: glucólisis, vía de las pentosas, síntesis de ácidos grasos, parte de la gluconeogénesis y del ciclo de la urea.
- Mitocondria: ciclo de Krebs, β-oxidación, cadena respiratoria, cetogénesis y los primeros pasos de la urea y del hemo; tiene ADN propio (herencia materna).
- Lisosoma: hidrolasas ácidas (pH ≈ 5) que degradan macromoléculas; enzima marcadora, fosfatasa ácida.
- Peroxisoma: β-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga, síntesis de plasmalógenos y de ácidos biliares; catalasa como marcadora.
- RE rugoso: síntesis de proteínas de secreción y de membrana; RE liso: lípidos, esteroides y destoxificación (citocromo P450). Golgi: modifica, clasifica y marca (manosa-6-fosfato).
En detalle
- 1. Núcleo: replicación y transcripción del ADN; el nucléolo fabrica ribosomas.
- 2. Las proteínas con péptido señal entran al RE rugoso durante su síntesis, se glucosilan en asparaginas y pasan al Golgi en vesículas.
- 3. En el Golgi cis las hidrolasas lisosomales reciben manosa-6-fosfato; en el trans se separan hacia lisosomas, membrana o secreción.
- 4. Las proteínas mitocondriales y peroxisomales se fabrican en el citosol y entran después con señales propias (presecuencia mitocondrial, PTS1/PTS2).
- 5. Ciclo de la urea, gluconeogénesis y síntesis del hemo usan a la vez la mitocondria y el citosol.
- 6. Enzimas marcadoras clásicas: succinato deshidrogenasa (membrana mitocondrial interna), glucosa-6-fosfatasa (RE), galactosiltransferasa (Golgi), catalasa (peroxisoma), fosfatasa ácida (lisosoma).
Para recordar
Rutas mixtas mitocondria-citosol: «HUG» (Hemo, Urea, Gluconeogénesis).
- También llamado
- Compartimentos de la célula
Correlación clínica
- Enfermedades mitocondriales (MELAS, Leigh): fallan los órganos que más energía gastan, cerebro y músculo.
- Enfermedades peroxisomales (Zellweger, adrenoleucodistrofia ligada al X): se acumulan ácidos grasos de cadena muy larga.
- Enfermedades lisosomales (Gaucher, Tay-Sachs, Hurler, enfermedad de células I): los lisosomas se llenan de material sin degradar.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Síndrome de Zellweger (espectro Zellweger)
- MELAS (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a ictus)
- Enfermedad de Pompe (glucogenosis tipo II)
- Enfermedad de células I (mucolipidosis II)
Relacionadas
- Estructura de las membranas
- Enfermedades de depósito lisosomal
- Marcaje con manosa-6-fosfato (envío de enzimas al lisosoma)
- Oxidación peroxisomal (β- y α-oxidación)
- Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa
- Catalasa
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿En qué organelo ocurre la β-oxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga?
En el peroxisoma; luego la mitocondria termina de oxidar los productos más cortos.
¿Qué enzima marcadora identifica a los peroxisomas?
La catalasa, que descompone el peróxido de hidrógeno que ellos mismos producen.
¿Por qué las enfermedades del ADN mitocondrial se heredan por vía materna?
Las mitocondrias del embrión vienen del óvulo; las del espermatozoide se eliminan.
¿Qué rutas usan tanto la mitocondria como el citosol?
El ciclo de la urea, la gluconeogénesis y la síntesis del hemo.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Membrane Trafficking (Reactome, 2026); Mitochondrial protein import (Reactome, 2026); Peroxisomal protein import (Reactome, 2026); Transport to the Golgi and subsequent modification (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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