Bioquímica · Tema
Glucosaminoglucanos (mucopolisacáridos) !
Los glucosaminoglucanos son cadenas largas de azúcares con carga negativa que retienen agua y dan volumen y resistencia al cartílago y al tejido conectivo.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Cadenas no ramificadas de disacáridos repetidos: un aminoazúcar (glucosamina o galactosamina) + un ácido urónico (glucurónico o idurónico) o galactosa.
- Muy negativos (sulfatos y carboxilos): atraen Na⁺ y agua, forman geles que resisten la compresión.
- Tipos: ácido hialurónico (sin sulfato ni proteína), condroitín sulfato (cartílago), dermatán sulfato (piel, válvulas), heparán sulfato (membranas basales), heparina (mastocitos) y queratán sulfato (córnea, cartílago).
- Salvo el hialuronano, se unen a una proteína central (proteoglucano), como el agrecano del cartílago.
- Se degradan en el lisosoma; sus defectos son las mucopolisacaridosis, con dermatán y heparán sulfato en la orina.
En detalle
- 1. La síntesis ocurre en el RE y el Golgi: los azúcares llegan como UDP-azúcares (el UDP-glucuronato sale de la UDP-glucosa).
- 2. La cadena se ancla a una serina de la proteína central por un tetrasacárido de unión (xilosa-galactosa-galactosa-ácido glucurónico).
- 3. Después de armada, la cadena se modifica: sulfatación y epimerización del glucuronato a iduronato.
- 4. El hialuronano se fabrica distinto: en la membrana plasmática, sin proteína central, y puede llegar a millones de daltons.
- 5. En el lisosoma, exoenzimas quitan un azúcar o un sulfato a la vez desde el extremo; si falta una, la cadena se detiene ahí.
- 6. Funciones: lubricación articular y del vítreo (hialuronano), resistencia del cartílago (agrecano), filtro de la membrana basal glomerular (heparán sulfato) y anticoagulación (heparina con antitrombina).
- También llamado
- GAG, Mucopolisacáridos, Proteoglucanos
Correlación clínica
- Mucopolisacaridosis: rasgos faciales toscos, hepatoesplenomegalia, disostosis múltiple, rigidez articular, valvulopatía y, en algunas, opacidad corneal o deterioro cognitivo.
- MPS I (Hurler) y II (Hunter) acumulan dermatán y heparán sulfato; Hunter no da opacidad corneal.
- La heparina aprovecha su carga negativa para unirse a la antitrombina y acelerar la inhibición de la trombina y del factor Xa.
Enfermedades relacionadas
- Síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis tipo I)
- Síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis tipo II)
- Enfermedad de células I (mucolipidosis II)
- Osteoartritis de rodilla
Relacionadas
- Ácido hialurónico (hialuronano)
- α-L-iduronidasa
- Química de los carbohidratos
- Enfermedades de depósito lisosomal
- UDP-glucosa
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Por qué los glucosaminoglucanos forman geles que resisten la compresión?
Sus cargas negativas atraen cationes y agua; la cadena hidratada ocupa mucho volumen y se resiste a ser comprimida.
¿Qué GAG no tiene sulfato ni proteína central?
El ácido hialurónico (hialuronano).
¿Qué GAG aparecen en la orina en las MPS I y II?
Dermatán sulfato y heparán sulfato.
¿Qué azúcar distingue al dermatán sulfato del condroitín sulfato?
El ácido idurónico, que se forma por epimerización del glucurónico.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Glycosaminoglycan metabolism (Reactome, 2026); Heparan sulfate/heparin (HS-GAG) metabolism (Reactome, 2026); Chondroitin sulfate/dermatan sulfate metabolism (Reactome, 2026); Hyaluronan metabolism (Reactome, 2026); MPS I - Hurler syndrome (HS-GAG degradation) (Reactome, 2026); Chondroitin Sulfate (CID 24766) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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