Funikuläre Myelose (Vitamin B12)

Rückenmarksschaden durch Vitamin-B12-Mangel mit Verlust des Lagesinns, unsicherem Gang und Schwäche. Eine frühe Behandlung kann ihn rückgängig machen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Degeneration der Hinterstränge und der lateralen Tractus corticospinales des Rückenmarks durch Vitamin-B12-Mangel, oft mit peripherer Neuropathie. Der englische Name „subacute combined degeneration“ bezieht sich auf die Beteiligung sowohl sensibler als auch motorischer Bahnen.

In 3D ansehen

Wen es betrifft

Vor allem bei älteren Erwachsenen mit perniziöser Anämie oder gestörter B12-Aufnahme sowie bei strengen Vegetariern. Zunehmend werden Fälle bei jungen Menschen im Zusammenhang mit dem Freizeitkonsum von Lachgas berichtet. Niedrige B12-Spiegel sind in Lateinamerika bei älteren Erwachsenen und bei Langzeitanwendern von Metformin häufig.

Ursachen

Perniziöse Anämie (autoimmuner Verlust des Intrinsic Factor)
Gastrektomie, bariatrische Operation oder Ileumresektion; Morbus Crohn und andere Malabsorptionszustände
Streng vegane oder vegetarische Ernährung ohne Supplemente
Langfristige Einnahme von Metformin oder säurehemmenden Medikamenten
Exposition gegenüber Lachgas, das Vitamin B12 inaktiviert
Infektion mit dem Fischbandwurm (selten)

Risikofaktoren

Höheres Alter und atrophische Gastritis
Autoimmunerkrankungen (Schilddrüsenerkrankung, Typ-1-Diabetes, Vitiligo)
Magen- oder Ileumoperationen
Starker Alkoholkonsum
Freizeitkonsum von Lachgas

Pathophysiologie

Vitamin B12 ist Kofaktor der Methioninsynthase und der Methylmalonyl-CoA-Mutase. Ein Mangel stört die Myelinsynthese und führt zur Anhäufung von Methylmalonsäure und Homocystein, was eine vakuoläre Demyelinisierung verursacht, zuerst der Hinterstränge (Lage- und Vibrationsempfinden) und dann der lateralen Tractus corticospinales (Schwäche, Spastik). Sie beginnt meist im zervikalen und oberen thorakalen Rückenmark.

Symptome und Zeichen

Symmetrisches Kribbeln und Taubheitsgefühl, zuerst in Füßen und Händen
Verlust des Vibrations- und Lageempfindens mit positivem Romberg-Zeichen
Unsicherer (sensibel-ataktischer) Gang, im Dunkeln schlechter
Schwäche und Spastik der Beine mit Extensorreaktion der Plantarreflexe (Babinski)
Lebhafte Patellarsehnenreflexe bei abgeschwächten oder fehlenden Achillessehnenreflexen, wenn gleichzeitig eine Neuropathie besteht
Kognitive Veränderungen, Reizbarkeit oder Depression; Zeichen einer megaloblastären Anämie und Glossitis können fehlen

Diagnose

Klinisch: Kombination von Hinterstrangzeichen (Verlust von Vibrations- und Lageempfinden, Romberg) und Zeichen des oberen Motoneurons (Spastik, Babinski) bei einer Person mit Risiko für Vitamin-B12-Mangel.
Untersuchungen: Erniedrigtes Serum-Vitamin-B12; erhöhte Methylmalonsäure und erhöhtes Homocystein bestätigen den Mangel bei grenzwertigem B12. Das Blutbild kann eine makrozytäre Anämie zeigen (in vielen Fällen normal). Antikörper gegen Intrinsic Factor und Parietalzellen bei perniziöser Anämie; Folsäure, Kupfer und Syphilis-Serologie zum Ausschluss anderer Ursachen.
Bildgebung: Die spinale MRT kann eine T2-Hyperintensität in den Hintersträngen des zervikalen und thorakalen Rückenmarks zeigen (umgekehrtes „V“-Zeichen in axialen Schichten); Bildgebung von Gehirn und Wirbelsäule schließt zudem eine Kompression aus.

Differenzialdiagnose

Zervikale Myelopathie (spondylotische Kompression)
Myelopathie durch Kupfermangel
Multiple Sklerose
Tabes dorsalis (Neurosyphilis)
HTLV-1-assoziierte Myelopathie (tropische spastische Paraparese)
Folsäuremangel und andere Ursachen einer peripheren Neuropathie

Behandlungsziel

Vitamin B12 rasch ersetzen und die Ursache beheben, um das Fortschreiten zu stoppen und so viel Schaden wie möglich rückgängig zu machen, da länger bestehende Symptome dauerhaft werden.

Behandlung

Medikamentös: Parenterales Vitamin B12 (Cyanocobalamin oder Hydroxocobalamin) mit anfangs häufigen Gaben und danach Erhaltungstherapie, bei perniziöser Anämie meist lebenslang; eine hochdosierte orale Therapie ist für manche eine Option.
Medikamentös: Behandlung der Ursache: Lachgaskonsum beenden, Malabsorption behandeln und Nahrungsergänzung bei Vegetariern.
Rehabilitation: Physiotherapie und Gangtraining bei Ataxie und Schwäche; Sturzprävention.
Verlaufskontrolle: Verlaufskontrolle der neurologischen Zeichen, des Blutbilds und von B12 oder Methylmalonsäure; bei Korrektur einer schweren Anämie auf Hypokaliämie achten.

Komplikationen

Bleibende Paraparese und sensible Ataxie
Stürze und Frakturen
Neuropsychiatrische Störungen und kognitiver Abbau
Optikusatrophie
Magenkrebsrisiko bei lang bestehender perniziöser Anämie

Prognose

Hängt davon ab, wie lange die Symptome vor Behandlungsbeginn bestanden: Defizite, die seit Wochen bestehen, bessern sich meist, während solche, die seit vielen Monaten bestehen, dauerhaft sein können. Eine frühe Diagnose bietet die beste Erholung.

Vorbeugung

Supplementierung bei Veganern und strengen Vegetariern
Regelmäßige B12-Kontrollen bei Langzeitanwendern von Metformin, älteren Erwachsenen und nach Magen- oder bariatrischen Operationen
Verzicht auf den Freizeitkonsum von Lachgas

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche zwei Rückenmarksbahnen sind bei der funikulären Myelose geschädigt?

Die Hinterstränge (Vibrations- und Lageempfinden) und die lateralen Tractus corticospinales (motorisch).

Welche zwei Metaboliten sind bei Vitamin-B12-Mangel erhöht?

Methylmalonsäure und Homocystein (bei Folsäuremangel ist nur Homocystein erhöht).

Welches Freizeitgas kann eine funikuläre Myelose auslösen?

Lachgas (Distickstoffmonoxid), das Vitamin B12 inaktiviert.

Was ist bei älteren Erwachsenen die häufigste Ursache eines Vitamin-B12-Mangels mit funikulärer Myelose?

Die perniziöse Anämie, ein autoimmuner Verlust des Intrinsic Factor.

Kann der neurologische Schaden ohne Anämie auftreten?

Ja. Neurologische Zeichen können bei normalem Blutbild und normaler Erythrozytengröße auftreten.