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Prionen

  • Virus
  • Unbehüllt (nackt)
  • Prüfungsrelevanz: mittel

Keine Viren: fehlgefaltete Proteine, die normale Proteine verformen und das Gehirn zerstören; sie überstehen die Routinesterilisation.

Aktualisiert

Auch genannt: Erreger der spongiformen Enzephalopathien

Steckbrief

Type
Virus · Weitere Viren und Prionen
Gram / shape
Proteinaggregate und Fibrillen
Spread
Sporadisch · Erblich · Iatrogen
Causes
Sporadische · Kuru
Treatment
Keine Behandlung heilt oder verlangsamt die Krankheit

Steckbrief

Form
Proteinaggregate und Fibrillen
Genom
Keines: Ein Prion hat keine Nukleinsäure, es besteht nur aus Protein (PrPSc)
Hülle
Unbehüllt (nackt)
Typ
Fehlgefaltetes Prionprotein, reich an Beta-Faltblättern; kein Virus
Färbung
Immunhistochemie für PrP im Hirngewebe

Morphologie

  • Das normale Prionprotein (PrPc) sitzt auf der Membran der Nervenzelle
  • Die abnorme Form (PrPSc) hat dieselbe Sequenz, aber eine andere Gestalt und zwingt die normale Form zur Umfaltung
  • Bildet Aggregate, die gegen Proteasen, Hitze und viele Desinfektionsmittel resistent sind

Übertragung

  • Sporadisch, ohne bekannte Ursache: die häufigste Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
  • Erblich, durch Mutationen im PRNP-Gen
  • Iatrogen: Dura-mater-Transplantate, Hornhauttransplantationen, aus menschlichem Gewebe gewonnenes Wachstumshormon und kontaminierte neurochirurgische Instrumente
  • Über die Nahrung: Rindfleisch von Tieren mit boviner spongiformer Enzephalopathie (Variante der CJK); Kuru durch rituellen Kannibalismus in Papua-Neuguinea
  • Keine Übertragung durch alltäglichen Kontakt

Reservoir: Der Mensch selbst (sporadische und erbliche Fälle); Rinder bei der Variante der CJK

Isolierungsmaßnahmen

Was das Behandlungsteam zusätzlich zu den Standardhygienemaßnahmen anwendet.

  • Standard

Virulenzfaktoren

  • Kettenartige Umwandlung des normalen Proteins in das abnorme
  • Untergang von Neuronen und Vakuolen im Gehirn (spongiforme Veränderung), ohne Entzündung
  • Keine Immunantwort: kein Fieber, keine Leukozyten im Liquor und keine verwertbaren Antikörper

Verursachte Krankheiten

  • Sporadische, erbliche, iatrogene und Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
  • Kuru, tödliche familiäre Insomnie und Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

Klinisches Bild

  • Sehr rasch fortschreitende Demenz, über Wochen oder Monate
  • Myoklonien (Muskelzuckungen), Ataxie und Sehstörungen
  • Die Variante betrifft junge Menschen, mit frühen psychiatrischen Symptomen und Schmerzen bei Berührung
  • Immer tödlich

Diagnostik

  • MRT: Diffusionshyperintensität in Kortex, Nucleus caudatus und Putamen
  • EEG: periodische Sharp-Wave-Komplexe
  • Liquor: RT-QuIC und 14-3-3-Protein
  • Bestätigung durch Untersuchung von Hirngewebe

Therapie

Keine Behandlung heilt oder verlangsamt die Krankheit; die Versorgung ist supportiv und palliativ.

Nur die Arzneimittelklasse; Dosierungen und Therapieschemata legt die behandelnde Fachperson nach der aktuellen Leitlinie fest.

Prävention

  • Gewebe mit hoher Infektiosität sind Gehirn, Rückenmark und Auge
  • Instrumente, die damit in Kontakt kommen, erfordern ein spezielles Protokoll (chemische Behandlung mit Natriumhydroxid oder Hypochlorit plus Autoklavieren) oder werden verworfen und verbrannt; die Routinesterilisation reicht nicht aus
  • Kontrolle der bovinen spongiformen Enzephalopathie in der Fleischkette
  • Rückstellung von Blut- und Organspendern mit Risiko

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Warum sind Prionen keine Viren?

Sie haben weder Nukleinsäure noch Kapsid noch Hülle: Sie sind Proteine mit abnormer Faltung.

Welche klinische Trias spricht für eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Sehr rasch fortschreitende Demenz, Myoklonien und typische Veränderungen in MRT oder EEG.

Warum erfordern neurochirurgische Instrumente, die bei einem Patienten mit CJK verwendet wurden, ein spezielles Protokoll?

Weil Prionen die Routinesterilisation überstehen; man verwendet eine chemische Behandlung plus Autoklavieren, oder Einwegmaterial wird verbrannt.

Welche Isolationsmaßnahmen benötigt ein stationärer Patient mit CJK?

Nur Standardhygienemaßnahmen, da sie weder durch alltäglichen Kontakt noch auf dem Atemweg übertragen wird.

Welche Exposition ist mit der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verbunden?

Verzehr von Rindfleisch von Tieren mit boviner spongiformer Enzephalopathie.

Verwandt

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Lehrinhalt über Mikroorganismen; keine Therapieanleitung und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.

Quellen: About Prion Diseases | Prions | CDC (CDC, 2024); Infection Control for CJD | Classic CJD | CDC (CDC, 2024).

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