Prions
- Virus
- Non enveloppé (nu)
- Priorité aux examens : moyenne
Pas des virus : des protéines mal repliées qui déforment les protéines normales et détruisent le cerveau ; elles résistent à la stérilisation de routine.
Aussi appelé: agents des encéphalopathies spongiformes
Fiche rapide
- Type
- Virus · Autres virus et prions
- Gram / shape
- Agrégats protéiques et fibrilles
- Spread
- Sporadique · Héréditaire · Iatrogène
- Causes
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique · Kuru
- Treatment
- Aucun traitement ne guérit ni ne ralentit la maladie
Fiche
- Forme
- Agrégats protéiques et fibrilles
- Génome
- Aucun : un prion n'a pas d'acide nucléique, il est uniquement protéique (PrPSc)
- Enveloppe
- Non enveloppé (nu)
- Type
- Protéine prion mal repliée, riche en feuillets bêta ; pas un virus
- Coloration
- Immunohistochimie de la PrP dans le tissu cérébral
Morphologie
- La protéine prion normale (PrPc) se trouve sur la membrane du neurone
- La forme anormale (PrPSc) a la même séquence mais une autre conformation et force la forme normale à changer
- Forme des agrégats résistants aux protéases, à la chaleur et à de nombreux désinfectants
Transmission
- Sporadique, sans cause connue : la forme la plus fréquente de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
- Héréditaire, par mutations du gène PRNP
- Iatrogène : greffes de dure-mère, greffes de cornée, hormone de croissance d'origine humaine et instruments de neurochirurgie contaminés
- Alimentaire : viande de bovins atteints d'encéphalopathie spongiforme bovine (variant de la MCJ) ; kuru lié au cannibalisme rituel en Papouasie-Nouvelle-Guinée
- Pas de transmission par simple contact
Réservoir: L'être humain lui-même (cas sporadiques et héréditaires) ; les bovins dans le variant de la MCJ
Précautions d'isolement
Ce que l'équipe soignante ajoute aux précautions standard.
- Standard
Facteurs de virulence
- Conversion en chaîne de la protéine normale en protéine anormale
- Mort neuronale et vacuoles dans le cerveau (aspect spongiforme), sans inflammation
- Aucune réponse immunitaire : ni fièvre, ni leucocytes dans le LCS, ni anticorps utiles
Maladies provoquées
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, héréditaire, iatrogène et variant
- Kuru, insomnie fatale familiale et syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Tableau clinique
- Démence d'évolution très rapide, en quelques semaines ou mois
- Myoclonies (secousses musculaires), ataxie et troubles visuels
- Le variant touche des sujets jeunes, avec des symptômes psychiatriques précoces et une douleur au toucher
- Toujours mortelle
Diagnostic
- IRM : hypersignal en diffusion du cortex, du noyau caudé et du putamen
- EEG : complexes d'ondes aiguës périodiques
- Liquide cérébrospinal : RT-QuIC et protéine 14-3-3
- Confirmation par l'examen du tissu cérébral
Traitement
Aucun traitement ne guérit ni ne ralentit la maladie ; la prise en charge est symptomatique et palliative.
Classe de médicaments uniquement ; les doses et les schémas sont fixés par le clinicien selon la recommandation en vigueur.
Prévention
- Les tissus à haute infectiosité sont le cerveau, la moelle spinale et l'œil
- Les instruments qui les touchent exigent un protocole spécial (traitement chimique par hydroxyde de sodium ou hypochlorite plus autoclavage) ou sont jetés et incinérés ; la stérilisation de routine ne suffit pas
- Contrôle de l'encéphalopathie spongiforme bovine dans la filière de la viande
- Exclusion des donneurs de sang et d'organes à risque
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Pourquoi les prions ne sont-ils pas des virus ?
Ils n'ont ni acide nucléique, ni capside, ni enveloppe : ce sont des protéines au repliement anormal.
Quelle triade clinique évoque la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?
Démence d'évolution très rapide, myoclonies et anomalies typiques à l'IRM ou à l'EEG.
Pourquoi les instruments de neurochirurgie utilisés chez un patient atteint de MCJ exigent-ils un protocole spécial ?
Parce que les prions résistent à la stérilisation de routine ; on utilise un traitement chimique plus autoclavage, ou le matériel à usage unique est incinéré.
Quelles précautions d'isolement nécessite un patient hospitalisé atteint de MCJ ?
Seulement les précautions standard, car elle ne se transmet ni par simple contact ni par voie respiratoire.
Quelle exposition est liée au variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?
La consommation de viande de bovins atteints d'encéphalopathie spongiforme bovine.
Apparentés
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Contenu pédagogique sur les micro-organismes ; ce n'est pas un guide de traitement et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.
Sources: About Prion Diseases | Prions | CDC (CDC, 2024); Infection Control for CJD | Classic CJD | CDC (CDC, 2024).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.