Prionlar
- Virüs
- Zarfsız (çıplak)
- Sınav önceliği: orta
Virüs değildir: normal proteinlerin biçimini bozan ve beyni tahrip eden yanlış katlanmış proteinler; rutin sterilizasyona dayanırlar.
Diğer adları: süngerimsi ensefalopati etkenleri
Hızlı bilgi
- Type
- Virüs · Diğer virüsler ve prionlar
- Gram / shape
- Protein agregatları ve fibriller
- Spread
- Sporadik · Kalıtsal · İyatrojenik
- Causes
- Sporadik · Kuru
- Treatment
- Hiçbir tedavi hastalığı iyileştirmez ya da yavaşlatmaz
Özet bilgi
- Şekil
- Protein agregatları ve fibriller
- Genom
- Yoktur: prionda nükleik asit bulunmaz, yalnızca proteindir (PrPSc)
- Zarf
- Zarfsız (çıplak)
- Tip
- Beta tabakalarından zengin, yanlış katlanmış prion proteini; virüs değildir
- Boyama
- Beyin dokusunda PrP için immünohistokimya
Morfoloji
- Normal prion proteini (PrPc) nöron zarında bulunur
- Anormal form (PrPSc) aynı diziye ama farklı bir biçime sahiptir ve normal olanı değişmeye zorlar
- Proteazlara, ısıya ve birçok dezenfektana dirençli agregatlar oluşturur
Bulaş
- Sporadik, bilinen bir nedeni yoktur: Creutzfeldt-Jakob hastalığının (CJH) en sık biçimi
- Kalıtsal, PRNP genindeki mutasyonlar yoluyla
- İyatrojenik: dura mater greftleri, kornea nakilleri, insan kaynaklı büyüme hormonu ve kontamine nöroşirürji aletleri
- Beslenme yoluyla: sığır süngerimsi ensefalopatisi olan sığırların eti (varyant CJH); Papua Yeni Gine'de ritüel yamyamlığa bağlı kuru
- Gündelik temasla yayılmaz
Rezervuar: İnsanın kendisi (sporadik ve kalıtsal olgular); varyant CJH'de sığırlar
İzolasyon önlemleri
Sağlık ekibinin standart önlemlere ek olarak uyguladıkları.
- Standart
Virülans faktörleri
- Normal proteinin zincirleme olarak anormal olana dönüşmesi
- Beyinde nöron ölümü ve vakuoller (süngerimsi değişiklik), inflamasyon olmadan
- Bağışıklık yanıtı yoktur: ateş yok, BOS'ta beyaz küre yok ve yararlı antikor yok
Yol açtığı hastalıklar
- Sporadik, kalıtsal, iyatrojenik ve varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- Kuru, ölümcül ailesel uykusuzluk ve Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu
Klinik tablo
- Haftalar ya da aylar içinde çok hızlı ilerleyen demans
- Miyoklonus (kas seğirmeleri), ataksi ve görme bozuklukları
- Varyant gençleri etkiler; erken psikiyatrik belirtiler ve dokunmayla ağrı görülür
- Her zaman ölümcüldür
Tanı
- MR: korteks, kaudat ve putamende difüzyon hiperintensitesi
- EEG: periyodik keskin dalga kompleksleri
- Beyin omurilik sıvısı: RT-QuIC ve 14-3-3 proteini
- Beyin dokusunun incelenmesiyle doğrulama
Tedavi
Hiçbir tedavi hastalığı iyileştirmez ya da yavaşlatmaz; bakım destekleyici ve palyatiftir.
Yalnızca ilaç grubu verilir; dozları ve tedavi şemalarını güncel kılavuza göre hekim belirler.
Korunma
- Yüksek enfektiviteli dokular beyin, omurilik ve gözdür
- Bunlara temas eden aletler özel bir protokol (sodyum hidroksit ya da hipoklorit ile kimyasal işlem artı otoklav) gerektirir ya da atılıp yakılır; rutin sterilizasyon yeterli değildir
- Et zincirinde sığır süngerimsi ensefalopatisinin kontrolü
- Riskli kan ve organ bağışçılarının ertelenmesi
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Prionlar neden virüs değildir?
Nükleik asitleri, kapsidleri ya da zarfları yoktur: anormal katlanmış proteinlerdir.
Hangi klinik triad Creutzfeldt-Jakob hastalığını düşündürür?
Çok hızlı ilerleyen demans, miyoklonus ve tipik MR ya da EEG değişiklikleri.
CJH'li bir hastada kullanılan nöroşirürji aletleri neden özel bir protokol gerektirir?
Çünkü prionlar rutin sterilizasyona dayanır; kimyasal işlem artı otoklav uygulanır ya da tek kullanımlık malzeme yakılır.
Hastanede yatan CJH'li bir hasta hangi izolasyon önlemlerini gerektirir?
Yalnızca standart önlemler, çünkü gündelik temasla ya da solunum yoluyla yayılmaz.
Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı hangi maruziyetle ilişkilidir?
Sığır süngerimsi ensefalopatisi olan sığırların etini yemek.
İlişkili
← Gruba dön: Diğer virüsler ve prionlar
Mikroorganizmalar hakkında eğitim amaçlı içeriktir; tedavi rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez.
Kaynaklar: About Prion Diseases | Prions | CDC (CDC, 2024); Infection Control for CJD | Classic CJD | CDC (CDC, 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.