Príons
- Vírus
- Não envelopado (nu)
- Prioridade para provas: média
Não são vírus: são proteínas mal dobradas que deformam as normais e destroem o cérebro; resistem à esterilização de rotina.
Também chamado: agentes das encefalopatias espongiformes
Ficha rápida
- Type
- Vírus · Outros vírus e príons
- Gram / shape
- Agregados proteicos e fibrilas
- Spread
- Esporádica · Hereditária · Iatrogênica
- Causes
- Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica · Kuru
- Treatment
- Nenhum tratamento cura ou retarda a doença
Ficha
- Forma
- Agregados proteicos e fibrilas
- Genoma
- Nenhum: o príon não tem ácido nucleico, é apenas proteína (PrPSc)
- Envelope
- Não envelopado (nu)
- Tipo
- Proteína priônica mal dobrada, rica em folhas beta; não é vírus
- Coloração
- Imuno-histoquímica para PrP no tecido cerebral
Morfologia
- A proteína priônica normal (PrPc) fica na membrana do neurônio
- A forma anormal (PrPSc) tem a mesma sequência, mas outra conformação, e força a normal a mudar
- Forma agregados resistentes a proteases, calor e muitos desinfetantes
Transmissão
- Esporádica, sem causa conhecida: a forma mais comum da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
- Hereditária, por mutações no gene PRNP
- Iatrogênica: enxertos de dura-máter, transplantes de córnea, hormônio do crescimento de origem humana e instrumentos neurocirúrgicos contaminados
- Alimentar: carne de gado com encefalopatia espongiforme bovina (variante da DCJ); kuru por canibalismo ritual em Papua-Nova Guiné
- Não se transmite por contato casual
Reservatório: Os próprios humanos (casos esporádicos e hereditários); o gado na variante da DCJ
Precauções de isolamento
O que a equipe de saúde acrescenta às precauções padrão.
- Padrão
Fatores de virulência
- Conversão em cadeia da proteína normal na anormal
- Morte neuronal e vacúolos no cérebro (alteração espongiforme), sem inflamação
- Sem resposta imune: sem febre, sem leucócitos no LCR e sem anticorpos úteis
Doenças que causa
- Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica, hereditária, iatrogênica e variante
- Kuru, insônia familiar fatal e síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Quadro clínico
- Demência que progride muito rápido, em semanas ou meses
- Mioclonias (abalos musculares), ataxia e distúrbios visuais
- A variante afeta jovens, com sintomas psiquiátricos precoces e dor ao toque
- Sempre fatal
Diagnóstico
- RM: hiperintensidade na difusão no córtex, no caudado e no putâmen
- EEG: complexos periódicos de ondas agudas
- Líquido cefalorraquidiano: RT-QuIC e proteína 14-3-3
- Confirmação pelo exame do tecido cerebral
Tratamento
Nenhum tratamento cura ou retarda a doença; o cuidado é de suporte e paliativo.
Apenas a classe de fármacos; as doses e os esquemas são definidos pelo profissional conforme a diretriz vigente.
Prevenção
- Os tecidos de alta infectividade são cérebro, medula espinal e olho
- Os instrumentos que os tocam exigem um protocolo especial (tratamento químico com hidróxido de sódio ou hipoclorito mais autoclavagem) ou são descartados e incinerados; a esterilização de rotina não basta
- Controle da encefalopatia espongiforme bovina na cadeia da carne
- Exclusão de doadores de sangue e órgãos em risco
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Por que os príons não são vírus?
Não têm ácido nucleico, capsídeo nem envelope: são proteínas com dobramento anormal.
Qual tríade clínica sugere doença de Creutzfeldt-Jakob?
Demência de progressão muito rápida, mioclonias e alterações típicas na RM ou no EEG.
Por que os instrumentos neurocirúrgicos usados em um paciente com DCJ exigem um protocolo especial?
Porque os príons resistem à esterilização de rotina; usa-se tratamento químico mais autoclavagem, ou o material descartável é incinerado.
Quais precauções de isolamento um paciente internado com DCJ necessita?
Apenas precauções-padrão, porque não se transmite por contato casual nem por via respiratória.
Qual exposição está ligada à variante da doença de Creutzfeldt-Jakob?
Consumo de carne de gado com encefalopatia espongiforme bovina.
Conexões
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Conteúdo educacional sobre microrganismos; não é um guia de tratamento nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.
Fontes: About Prion Diseases | Prions | CDC (CDC, 2024); Infection Control for CJD | Classic CJD | CDC (CDC, 2024).
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