Riñón multiquístico displásico y enfermedad renal poliquística !

Malformación

Riñones llenos de quistes por dos razones distintas: un riñón que nunca se formó bien, o un defecto genético de las células del túbulo.

Actualizado 2026-11-01

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Qué es

El riñón multiquístico displásico es un riñón que no se desarrolló porque falló la interacción entre la yema ureteral y el blastema: queda un racimo de quistes sin función, casi siempre de un solo lado. La enfermedad renal poliquística es hereditaria: la forma autosómica recesiva se manifiesta al nacer y la dominante en la adultez. Distinguirlas en la ecografía prenatal cambia por completo el pronóstico.

Causa embriológica

Multiquístico displásico: la yema ureteral falla (a menudo con atresia del uréter) y no induce nefronas normales; el blastema forma quistes y tejido displásico.
Se relaciona con alteraciones de la vía GDNF–RET que guía la ramificación de la yema.
Poliquística: las nefronas se forman, pero un defecto de las proteínas del cilio primario (policistinas, fibrocistina) altera la proliferación y la secreción del epitelio tubular.
En la recesiva se dilatan los túbulos colectores en forma radial; en la dominante los quistes nacen en cualquier segmento de la nefrona y crecen con los años.

Marcadores

PKD1
PKD2
PKHD1
GDNF
RET

Cómo se presenta

Multiquístico: masa abdominal en el recién nacido o hallazgo prenatal; muchos involucionan con el tiempo.
Recesiva: oligohidramnios, hipoplasia pulmonar, riñones palpables, hipertensión e insuficiencia renal temprana; hipertensión portal por fibrosis hepática.
Dominante: dolor en el flanco, hematuria, hipertensión, infecciones, cálculos y evolución a enfermedad renal crónica.
Dominante: quistes hepáticos, prolapso mitral y aneurismas intracraneales.

Diagnóstico

Ecografía prenatal: quistes grandes que no se comunican, sin parénquima normal (multiquístico) frente a riñones agrandados e hiperecogénicos (recesiva).
Gammagrafía renal: el multiquístico no capta.
Ecografía y cistografía del riñón contralateral en el multiquístico.
Estudio genético y ecografía en familiares para la forma dominante.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuál es la causa embriológica del riñón multiquístico displásico?

Una falla de la yema ureteral, a menudo con atresia del uréter, que no induce nefronas normales; el blastema forma quistes y tejido displásico.

¿Qué gen se altera en la enfermedad poliquística autosómica recesiva y con qué lesión hepática se asocia?

PKHD1 (fibrocistina); se asocia con fibrosis hepática congénita.

¿Qué complicaciones extrarrenales tiene la poliquística autosómica dominante?

Quistes hepáticos, aneurismas intracraneales y prolapso de la válvula mitral, entre otras.

¿Por qué se estudia el riñón contralateral en un niño con riñón multiquístico?

Porque con frecuencia tiene reflujo vesicoureteral u obstrucción de la unión ureteropélvica, y es el único riñón que funciona.

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Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Polycystic kidney disease: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2024); Embryology, Kidney, Bladder, and Ureter - StatPearls - NCBI Bookshelf (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023); Embryology, Genitourinary - StatPearls - NCBI Bookshelf (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023).

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